原发性高醛固酮症

原发性高醛固酮症(Primary aldosteronism),又称康氏症(Conn's syndrome),是肾上腺生产过量醛固酮而造成肾素水平下降而导致的一种疾病,通常症状不严重[1]。大多数人会引起高血压,导致视力模糊或头痛[1][2]。偶尔还会有肌肉无力、痉挛、刺痛感,及过量排尿等现象[1]。本疾病的并发症包含心血管疾病,如中风心肌梗死肾功能衰竭心律不整等等[3][4]

原发性高醛固酮症
醛固酮
类型醛固酮增多症肾上腺腺瘤[*]adrenal gland disease[*]疾病
分类和外部资源
医学专科内分泌学
ICD-10E26.0
ICD-9-CM255.1
DiseasesDB3073
MedlinePlus000330
eMedicinemed/432
MeSHD006929
Orphanet181415
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可引起原发性高醛固酮症英语hyperaldosteronism的原因很多。约66%的病患是由于先天性肾上腺增生症,33%则由于肾上腺腺瘤英语adrenal adenoma而造成醛固酮分泌过多[1]。其他较罕见的原因则包含肾上腺癌英语adrenal cancer及遗传性的家族性高醛固酮症英语familial hyperaldosteronism[5]。有些指引建议对于高风险的高血压患者进行筛检,有些则认为所有高血压患者都应该接受筛检[3]。筛检方式通常利用血液中醛固酮和肾素的浓度比值英语aldosterone-to-renin ratio(ARR),之后再配合其他检验方式诊断。虽然文献中常提到本疾病会合并低钾血症,然而其实只有四分之一的病患会有此一表征。如要找出潜藏原因则可以辅以医学影像协助诊断[1]

腺瘤部分可以利用手术切除[1]。若单侧肾上腺异常肿大,也可以手术移除其中一个[4]。如果是双侧肿大,则一般给予如螺内酯迎甦心英语eplerenone抗盐皮质激素药物[1]。另外也需合并给予其他治疗高血压的药物,并建议低盐饮食英语low salt diet[1][4]。有些家族性高醛固酮症可用地塞米松进行治疗[1]

原发性高醛固酮症的患者大约占了高血压患者的1成[1],且女性比男性更容易发生,常在30岁至50岁间的人们发病[6]。本疾病最早是于1955年由美国内分泌学者杰洛姆·W·康恩英语Jerome W. Conn所描述,因此又称为康氏症[7][8]

参考文献

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  1. ^ 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 Schirpenbach, C; Reincke, M. Primary aldosteronism: current knowledge and controversies in Conn's syndrome.. Nature clinical practice. Endocrinology & metabolism. March 2007, 3 (3): 220–7. PMID 17315030. doi:10.1038/ncpendmet0430. 
  2. ^ Primary hyperaldosteronism (Conn's syndrome or aldosterone-producing adrenal tumor). [8 April 2015]. (原始内容存档于2015-04-19). 
  3. ^ 3.0 3.1 Stowasser, M; Taylor, PJ; Pimenta, E; Ahmed, AH; Gordon, RD. Laboratory investigation of primary aldosteronism.. The Clinical biochemist. Reviews / Australian Association of Clinical Biochemists. May 2010, 31 (2): 39–56. PMID 20498828. 
  4. ^ 4.0 4.1 4.2 Primary hyperaldosteronism (Conn's syndrome or aldosterone-producing adrenal tumor). [8 April 2015]. (原始内容存档于2015-03-28). 
  5. ^ Primary hyperaldosteronism (Conn's syndrome or aldosterone-producing adrenal tumor). [8 April 2015]. (原始内容存档于2015-04-09). 
  6. ^ Hubbard, Johnathan G.H.; Inabnet, William B.; Heerden, Chung-Yau Lo. Endocrine surgery principles and practice. London: Springer. 2009: 367 [2016-10-10]. ISBN 9781846288814. (原始内容存档于2016-06-30). 
  7. ^ Conn JW, Louis LH. Primary aldosteronism: a new clinical entity. Trans. Assoc. Am. Physicians. 1955, 68: 215–31; discussion, 231–3. PMID 13299331. 
  8. ^ Williams, Gordon H. Textbook of nephro-endocrinology. Amsterdam: Academic. 2009: 372 [2016-10-10]. ISBN 9780080920467. (原始内容存档于2016-06-30).