用户:Jiohc/Porphyrinabbau



Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
Häm
3 O2, 3 NADPH/H+

Fe2+, CO, H2O, 3 NADP+

Häm-Oxygenase

RES

1.14.99.3 Ox HMOX1-Def.
Biliverdin
NADPH/H+

NADP+

Biliverdin-Reduktase

RES

1.3.1.24 Ox
Bilirubin
UDP-Glucuronat

UDP

Glucuronosyltransferase

Hepatozyt

2.4.1.17 Tr Hyperbilirubinämie I (Gilbert-S.), Crigler-Najjar-S. Typ I und II,
Bilirubinmono- glucuronosid
Bilirubinmonoglucuronosid

Bilirubin

Bilirubin-Glucuronosid- Glucuronosyltransferase

Hepatozyt

2.4.1.95 Tr
Bilirubin- diglucuronosid
2 H2O

2 Glucuronat

β-Glucuronidase

Darm

3.2.1.31 Hyd Mucopoly- saccharidose VII
Bilirubin
6 H


Darm
2H
D-Urobilinogen D-Urobilin
2 H


Darm
2H
I-Urobilinogen (Mesobilirubinogen) I-Urobilin
4 H


Darm
2H
L-Urobilinogen (L-Stercobilinogen) L-Urobilin (L-Stercobilin)

Bilirubin wird im Darm durch Bakterien weiter abgebaut. Die Gallenfarbstoffe werden z.T. reabsorbiert und über die Nieren ausgeschieden. Sie sind für die braune Farbe des Stuhls (Stercobilin) und die gelbe Farbe des Urins (Urobilinogen, Urobilin) verantwortlich.

Pathologie: Ein Anstieg des gelbrotbräunlichen Bilirubins im Blut durch vermehrte Produktion oder gestörte Ausscheidung führt zum Ikterus. Die Ursachen können prähepatisch (Hämolyse), intrahepatisch (Zirrhose, Gilbert- oder Crigler-Najjar-Syndrom) oder posthepatisch (Cholestase) zu finden sein. Das erhöhte Serum-Bilirubin wird vermehrt über die Niere ausgeschieden und führt klassischerweise zum „bierbraunen Urin mit gelbem Schüttelschaum“.

Weblinks: KEGG: Porphyrin and chlorophyll metabolism - Homo sapiens (human)


颜色标识:
底物 反应箭头 关键酶
高能磷酸 还原当量 CO2 / HCO3 C1产物