甲基丙二酸
化合物
甲基丙二酸 (Methylmalonic acid,MMA)是一种二羧酸,是丙二酸的甲基化衍生物,丁二酸(琥珀酸)的同分异构体。
甲基丙二酸 | |
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IUPAC名 甲基丙二酸 | |
别名 | 2-甲基丙二酸 |
识别 | |
CAS号 | 516-05-2 ![]() |
PubChem | 487 |
SMILES |
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ChEBI | 30860 |
MeSH | Methylmalonic+acid |
性质 | |
化学式 | C4H6O4 |
摩尔质量 | 118.09 g·mol−1 |
pKa | pKa1 = 3,07[1] pKa2 = 5,76[1] |
若非注明,所有数据均出自标准状态(25 ℃,100 kPa)下。 |
代谢
编辑生物体内,甲基丙二酸与辅酶A通过硫酯键结合成甲基丙二酰辅酶A,再通过甲基丙二酰辅酶A变位酶异构化为琥珀酰辅酶A(维生素B12为辅酶),以这种方式进入三羧酸循环,这是有机体回补反应之一。
临床相关性
编辑维生素B12缺乏症
编辑维生素B12的缺乏可表现为甲基丙二酸水平的升高。
代谢疾病
编辑甲基丙二酸水平升高也可能由甲基丙二酸尿症引起。
如果甲基丙二酸水平的升高伴随着丙二酸水平的升高,这可能表明代谢性疾病结合性丙二酸及甲基丙二酸血症(CMAMMA)。通过计算血浆中丙二酸与甲基丙二酸的比率,CMAMMA可以与典型的甲基丙二酸尿症区分开来。[2]
度量
编辑另见
编辑参考文献
编辑- ^ 1.0 1.1 Dissociation Constants Of Organic Acids and Bases (600 compounds)
- ^ de Sain-van der Velden, Monique G. M.; van der Ham, Maria; Jans, Judith J.; Visser, Gepke; Prinsen, Hubertus C. M. T.; Verhoeven-Duif, Nanda M.; van Gassen, Koen L. I.; van Hasselt, Peter M. A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA. Morava, Eva (编). JIMD Reports, Volume 30 30. Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg. 2016: 15–22 [2022-07-16]. ISBN 978-3-662-53680-3. PMC 5110436 . PMID 26915364. doi:10.1007/8904_2016_531. (原始内容存档于2022-09-22).
- ^ 存档副本 (PDF). [2013-04-07]. (原始内容存档 (PDF)于2012-02-08).