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亚急性硬化性全脑炎

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亚急性硬化性全脑炎（英语：Subacute sclerosing panencephalitis, SSPE) 是一种感染麻疹病毒后的脑炎并发症，是一种会致命、渐进性，造成中枢神经广泛去髓鞘的慢性中枢神经退化性疾病，通常在感染麻疹病毒后7到10年发生。

流行病学

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  • 1960～1974年间，每百万被麻疹病毒感染的人中有8.5个人会有SSPE风险；在 1970 到 1980 年间，因为广泛接受疫苗接种，SSPE风险降低到百万被麻疹病毒感染的人中0.06人。[1]
  • 在1989到1991年间，美国的麻疹病毒感染兴起，SSPE风险增为 200/百万人。[2]
  • 以下是各国发生率的资料：（单位：个案数/百万人）
  • SSPE好发于 20 岁以前，通常是感染麻疹病毒后 7 到 10 年发生。[2]
  • SSPE的风险因子包括“麻疹发病年龄小”、“居住在乡村地区”、“贫穷环境”，以及有先天性免疫缺乏症的患者，或是儿子的母亲有先天性免疫缺乏症等等。[6]
    • 小时感染麻疹病毒是 SSPE 的风险因子之一，大约有一半数量的SSPE患者都在两岁之前就感染麻疹病毒。
    • 因为小孩免疫系统尚不成熟，接触麻疹病毒的年龄越早（不包括麻疹疫苗），发展为SSPE的可能性就越大。
  • 有接受麻疹疫苗的人，其得到SSPE的风险比没有接受疫苗者高。
    • 虽然接受麻疹疫苗，也可以说是接受了麻疹病毒，但不致造成SSPE，所以接受麻疹疫苗非SSPE的致病风险。[6]

致病机制[6]

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  • 在正常的免疫系统中，感染麻疹病毒后，麻疹病毒会促发细胞介导免疫，包括活化T-helper 1细胞（Th1）、释放干扰素-ɑ（INF-ɑ）和 IL-2，以从被感染细胞中清除病毒。[7]
  1. 在病人表现出红疹后，免疫系统会对麻疹病毒有记忆，以抵抗下一次感染。[7][8]
  • 因此，如果细胞介导免疫反应不全，便无法有效清除被感染细胞，寄留在体内。
  • 接著，麻疹病毒会利用CD46和protein F等蛋白质进入神经系统。
    • CD9可能也扮演重要角色，使得可以 SSPE 患者的CSF里检验到高浓度抗CD9抗体。
  • 一旦麻疹病毒进入细胞内，病毒会改变细胞蛋白质避免被免疫系统辨识出，以及在细胞内繁殖时又不至于让细胞变化太多，避免破坏宿主神经元。
  • 在临床表现上变明显之前，麻疹病毒可以在细胞中保持休眠数年，但最中病毒会引发针对被感染细胞的发炎反应，导致广泛的中枢神经系统受损。

分期

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  • 第一期：人格变化、嗜睡、学习困难和行为异常，可能持续数周到数年。
  • 第二期：肌跃症（myoclonus，每五到十秒发生一次）、失智恶化、长距离运动与感觉疾病，这阶段通常持续3～12个月。
  • 第三期：肌肉松弛（Flaccidity）、皮质僵硬（Decorticate rigidity ）、肌跃症消失以及自主神经功能紊乱的症状和征兆。
  • 第四期：持续性植物状态（Persistent vegetative state），俗称植物人，通常死亡会发生在这阶段（但死亡在每一阶段都可能会发生[9]）。
  • 每人病人的进展速度不同，有些人很快就从一期到下一期，有些人则停留在某一期一段时间。[10]）
  • 癫痫在每一阶段都可能发生。

诊断

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CSF和血清检验

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  • CSF 中可见细胞增多、免疫球蛋白浓度提高、葡萄糖正常、总蛋白质提高或正常。[6]
  • 抗麻疹病毒IgG力价 1:40 到 1:1280；该IgG在CSF和血浆存在比率为5：1到40：1。[6]


EEG

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  • 65～83%的SSPE患者可在脑波图上看到周期性的复合波，通常发生在睡眠时期。[6]
  • 在第二期，脑波图会显示突发高电压（300～500 微伏特），频率 2～3 秒的delta波和尖波组成的复合物，此复合波每 3～20 秒出现一次，每次持续 0.5～3 秒，每个复合波之后会伴随相对较平坦的波形。

MRI

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  • 可用于观察病程进展，有时可以减少使用脑活检。[6]
  • 通常MRI检查结果会跟临床表现不同。[6]
  • 疾病早期，MRI摄影结果可能正常，或可以在大脑后面皮质和皮质下可见明显对称病变。
 
SSPE患者的脑部MRI图。图AB是病人刚到诊所时拍摄的，图CD是三个月后病人回诊拍摄。图AC是T1-weighted images，图BD是T2-weighted images。一开始（图AB）显示病人在左脑额叶皮层下局部异常（见图 B 黑箭头所指处）；三个月后，可见左脑额叶皮层下局部异常之处变得不明显（图 D 箭头之处），但可见弥漫性皮质萎缩，明显可见脑室肿大和脑回增大（图 C 箭头指之处）
    • 右图说明中的T1-weighted和T2-weighted，详细说明需物理基础，临床上，T1大多是看解剖构造，T2会把异常讯号放大，那异常之处显得清楚可见，因此常看“病理”。可以发现图AC都是T1，颜色差异不大，BD都是T2，颜色分明，容易看到异常之处。

其他

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  • 头部CT扫描可见萎缩和疤痕
  • F-fluorodeoxyglucose（氟-18去氧葡萄糖）正子摄影和核磁频谱可见大脑功能异常，可作为 SSPE 早期诊断和评估 SSPE 早期对特定大脑功能造成的影响。
SSPE 的诊断标准[6]
主要标准 次要标准
  • CSF 内抗麻疹病毒抗体浓度高
    		•
  • EEG 特征（见内文）
  • CSF 内 IgG 浓度提高
  • 脑活检
  • 分子诊测测试以查看病毒变异基因

    • 鉴别诊断[6]

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    治疗[6]

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    • 没有有效治疗方法
    • 若病人还在第一期，可以使用isoprinosine （页面存档备份，存于互联网档案馆）或是脑室内给予Interferon-ɑ，但药物的疗效在每个病人上不一样
      • 每周脑室内给予Interferon-ɑ
      • 每日口服Isoprinosine
      • 以上两药可以组合一起使用
    • 支持性疗法

    参考资料

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    1. ^ Centers for Disease. Subacute sclerosing panencephalitis surveillance-United States. Morbidity and Mortality Weekly Report. 1982, 5 (31): 585–588. PMID 6817063. 
    2. ^ 2.0 2.1 Bellini, W.J.; Rota, J.S.; Lowe, L.E.; Katz, RS; Dyken ., P.R.; Zaki, S.R.; Shieh, W.J.; Rota, P.A. Subacute sclerosing panencephalitis: More cases of this fatal disease are prevented by measles immunization than was previously recognized. The Journal of Infectious Disease. 2005, 192 (10): 1686–1693. PMID 16235165. doi:10.1086/497169. 
    3. ^ 3.0 3.1 Campbell, H..; Andrews, N..; Brown, K.E..; Miller, E. Review of the effect of measles vaccination on the epidemiology of SSPE.. International Journal of Epidemiology. 2007, 36 (6): 1334–1348. PMID 18037676. doi:10.1093/ije/dym207. 
    4. ^ Campbell, C.; Levin, S.; Huphreys, P.; Walop, W.; Brannan, R. Subacute sclerosing panencephalitis: results of the Canadian Paediatric Surveillance Program and review of the literature.. BMC Pediatrics. 2005, 5 (47). PMID 16356180. doi:10.1186/1471-2431-5-47. 
    5. ^ Singer, C.; Lang, A.E.; Suchowersky, O. Adult-onset subacute sclerosing panencephalitis: case reports and review of the literature. Movement Disorders. 1997, 12 (3). PMID 9159729. doi:10.1002/mds.870120313. 
    6. ^ 6.00 6.01 6.02 6.03 6.04 6.05 6.06 6.07 6.08 6.09 6.10 Gutierez, Jose; Issacson, R.S.; Koppel, B.S. Subacute sclerosing panencephalitis: an update. Development Medicinal & Child Neurology. 2010, 52 (10): 901–907. PMID 20561004. doi:10.1111/j.1469-8749.2010.03717.x. 
    7. ^ 7.0 7.1 Griffin, D.E.; Ward, B.J.; Esolen, L.M. Pathogenesis of measles virus infection: an hypothesis for altered immune responses. The Journal of Infectious Diseases. 1994: s24–s31. PMID 7930750. doi:10.1093/infdis/170.supplement_1.s24. 
    8. ^ Inoue, T.; Kira, R.; Nakao, F.; Ihara, K.; Bassuny, W.M.; Kusuhara, K.; Nihei, K.; Takeshita, K.; Hara, T. PContribution of the interleukin 4 gene to susceptibility to subacute sclerosing panencephalitis. Arch Neurol. 2002, 59 (2): 822–827. PMID 12020266. doi:10.1001/archneur.59.5.822. 
    9. ^ Garg, R.K. Subacute sclerosing panencephalitis. Journal of Neurology. 2008, 255 (12): 1861–1871. PMID 18846316. doi:10.1007/s00415-008-0032-6. 
    10. ^ Liko, J.; Guzman-Cottrill, J.A.; Cieslak, P.R. Notes from the Field: Subacute Sclerosing Panencephalitis Death - Oregon, 2015.. Morbidity and Mortality Weekly Report. 2016, 65 (1): 10–11. PMID 26765654. doi:10.15585/mmwr.mm6501a3. 

    外部链接

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