酮戊二酸脫氫酶複合體
酮戊二酸脫氫酶複合體（英語：oxoglutarate dehydrogenase complex，縮寫OGDC；或稱英語：α-ketoglutarate dehydrogenase complex）是一個複合酶，因其在三羧酸循環中的作用而眾所周知。
單位
編輯與丙酮酸脫氫酶複合體（PDC）十分相似，此酶由三個組件形成一個複合體：
| 單位 | EC編號 | 名稱 | 基因 | 輔酶 |
| E1 | EC 1.2.4.2 | 酮戊二酸脫氫酶 | OGDH | 硫胺素焦磷酸 |
| E2 | EC 2.3.1.61 | 二氫硫辛酰琥珀酰轉移酶 | DLST | 硫辛酸 |
| E3 | EC 1.8.1.4 | 二氫硫辛酰脫氫酶 | DLD | 黃素腺嘌呤二核苷酸 |
事實上，生物學家已經將類似的多酶複合體表徵並分成三大類，一類是專門作用於丙酮酸，第二類專門作用於α-酮戊二酸，第三類專門作用於支鏈α-酮酸。
特性
編輯代謝途徑
編輯此酶參與三種不同的代謝途徑
- 三羧酸循環 (KEGG link: MAP00020 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）)
- 賴氨酸降解 (KEGG link: MAP00310 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）)
- 色氨酸代謝(KEGG link: MAP00380 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）)
動力學特性
編輯下列酶參數的值源自棕色固氮菌 (1):
- KM: 0.14 ± 0.04 mM
- Vmax : 9 ± 3 μmol.min-1.mg-1
三羧酸循環
編輯反應
編輯在三羧酸循環中此酶催化的反應為：
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進行此反應需要以下三步驟：
此反應的ΔG°'為-7.2 千卡/摩爾。此氧化過程所需的能量以硫酯鍵的形式被保存在琥珀酰輔酶A之中。
調控
編輯酮戊二酸脫氫酶是三羧酸循環中的一個關鍵調控點。此酶被其產物琥珀酰輔酶A與NADH所抑制。細胞中所充斥的能量高亦是抑制因素。二磷酸腺苷與鈣離子是酶的變構增活因子。
病理學
編輯α-酮戊二酸脫氫酶是原發性膽汁性肝硬變中的自身抗原，這是一種急性肝臟衰竭。由此所產生的抗體似乎專門識別那些由炎症免疫反應所導致的被氧化的蛋白質。這類炎症反應中的一些可被解釋為谷蛋白過敏[1]。其他的線粒體自身抗原包括了丙酮酸脫氫酶與支鏈α-酮酸脫氫酶複合體，這些自身抗原可被抗線粒體抗體所識別。在許多神經變性疾病期間，α-酮戊二酸脫氫酶複合體的活性會下降很多。
參考文獻
編輯- ^ Leung PS, Rossaro L, Davis PA; et al. Antimitochondrial antibodies in acute liver failure: Implications for primary biliary cirrhosis. Hepatology. 2007, 46: 1436. PMID 17657817. doi:10.1002/hep.21828.
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