雙胎輸血綜合症
雙胎輸血綜合症（TTTS，又稱為胎兒-胎兒輸血綜合症（FFTS）及雙胞胎羊水過多-羊水過少症候群（TOPS））是一個因不成比例的血供產生的併發症，由此導致高發病率及高死亡率。它可影響共用一個胎盤的單絨毛膜雙胎。嚴重的TTTS死亡率為60%-100%。[1]
發病率
編輯TTTS的發病率大約佔所有單絨毛膜雙胎的5.5%-17.5%。[2]根據2003年美國疾病預防中心的數據，TTTS理論上的發病率應為每1,000個新生兒中1.38到1.86個，或者估計每年全美有7,500個病例。然而一項澳洲研究指出，其發生率在每4,170次懷孕中僅有1次，或每58次雙胞胎妊娠中出現1次。這個差異可用與多胎妊娠相關的「隱藏死亡率」來部分解釋：在明確診斷為TTTS之前，由於胎膜早破或者胎兒宮內死亡，使數據丟失。[3]
病因
編輯
作為共用一個胎盤的結果，單絨毛膜雙胎之間的血供可以互相連接，因此他們共享血液循環：雖然每個胎兒有部分自己的胎盤，但胎盤內互連接的血管使血液從一個胎兒向另一個胎兒傳遞。根據相互連接（吻合）血管的數量、類型和方向，血液可以不成比例地從一個胎兒（供者）向另一個胎兒（受者）傳遞。這種血液輸注導致供體胎兒血容量的減少，延緩供體胎兒的成長發育，同時尿液的排出減少，導致羊水量低於正常水平（羊水過少）。血容量在受體胎兒中增加，這一增加可限制胎兒心臟搏動，最終導致心衰，同時尿液的排除升高，可導致羊水過多。
在懷孕早期（26周前），TTTS可導致兩個胎兒均死亡，或者導致胎兒嚴重的殘疾。如果TTTS發展至26周後，胎兒通常會存活且有更大的機率無殘疾地生存下來。 除了需要單絨毛膜雙羊膜性雙胎（或更多數量）懷孕，TTTS的原因還未知。目前還不知道是遺傳還是基因原因。
發展失衡
編輯對於TTTS的深入研究一直在進行。一些醫生建議母親完全臥床休息，外加攝入大量蛋白質（通常以蛋白粉形式，例如Boost或者Ensure）作為一種抵抗綜合症的治療。對於為什麼這種方法會奏效的理論眾說紛紜，但一些醫生宣稱見證其有幫助。然而，沒有正式的臨床試驗可表明臥床休息或者高蛋白飲食是有效的。
治療
編輯
對於TTTS有一些不同的治療方案，各有不同的成功率。最古老且最傳統的治療是通過多次羊膜腔穿刺，其中包括定期從受體胎兒周圍抽取羊水，以減少羊水帶來的壓力。由於多次羊膜腔穿刺會增加早產的風險，這項操作在懷孕早期的成功率有限，尤其是在胎兒可脫離子宮生存前。TTTS也可在孕期以手術治療，使用胎兒鏡找到相互連接的血管，用激光束燒灼凝結血管里的血液，以阻斷相互連接。這個技術稱作胎兒鏡下激光燒灼，這在全世界只有少數醫院裏能進行。不同病例的手術結果差別很大，但是胎兒鏡下激光燒灼的數據顯示，至少一胎存活有90%的可能， 雙胎同時存活有70%的可能。[4]
目前在全球實行的治療包括以下內容。[2] 它們可以分為三個不同類別：不治療，通過調整羊水量的治療以及通過改變血供的治療。
不治療
期待療法
這相當於零干預，將導致一個或所有胎兒100%的死亡率。除非患者仍處於TTTS的第一階段，且已超過22周胎齡。
通過調整羊水量的治療
多次羊膜腔穿刺
這個操作涉及在孕期定期抽出羊水，前提是"受者"多餘的羊水可能引起早產、圍產兒死亡或組織損傷。如果液體不會重新積聚，羊水的減少穩定了懷孕。否則治療將在必要時再次進行。每次需抽出多少羊水沒有相關標準借鑑。這就帶來相應的風險，如果過多羊水被抽出，"受者"胎兒會死亡。這個治療使至少一個胎兒有66%的生存率，並有15%機率導致胎兒腦癱，平均分娩時間發生在孕29周。
造口或醫源性破壞隔膜
這個操作涉及撕開兩個胎兒間的隔膜，這樣雙胞胎的羊水可以互相混合，前提是兩羊膜腔內壓力不等，而之後的平衡將改善疾病的進展。但現在無法證實，兩羊膜腔內壓力是不等的。這個操作的運用會限制其他操作的進行，同時會使監測疾病的進展更困難。除此之外，胎兒臍帶纏繞及死亡也歸咎於隔膜撕開這一物理因素。
通過改變血供的治療
激光治療
這個操作涉及內窺鏡手術，用激光阻斷胎兒間血液交換的血管，前提是由於這些血管的連接而產生血供的不平衡，由此導致羊水量的不平衡。每個胎兒仍舊連接於其主要血管（血供及營養），通過臍帶連接胎盤。操作只能進行一次，會有所有血管都沒找到的例外。內窺鏡治療可以在短時間內恢復。這個治療使至少一個胎兒有85%的生存率，並有5%機率導致胎兒腦癱，平均分娩時間發生在孕33-39周。
臍帶閉塞
這個操作涉及結紮或閉塞臍帶以阻斷胎兒間血液交換。這個操作通常在以下情況下進行：一個胎兒認定瀕死且生命危急，或由此操作產生的低血壓給另一胎兒帶來健康。因為對於TTTS的早期診斷和治療已有較好的成效，這一治療已減少使用。一旦運用，使剩下的胎兒有85%的生存率，並有5%機率導致胎兒腦癱，平均分娩時間發生在孕33-39周。
歷史
編輯TTTS第一次是由德國產科醫生Friedrich Schatz在1875年進行描述的。曾經是根據新生兒參數所定義──出生後的出生體重和臍帶血血紅素存在差異──TTTS如今的定義與此不同。如今眾所周知，胎兒間體重的不協調最有可能是晚期的表現，而通過臍帶血測得的胎兒血紅素，即使在嚴重TTTS的胎兒間也常常相同。[3]
藝術中的TTTS
編輯
一副畫作名為De Wikkellkinderen（包裹的孩子），創作於1617年，被認為是描繪TTTS的代表。[5]畫作展現了看似相同的雙胞胎，一個臉色蒼白（可能是貧血），而另一個面色紅潤（可能是紅細胞增多症）。分析畫作持有者的家族史，提示雙胞胎並沒有活到成年，雖然這是否由TTTS引起的還並無定論。
參見
編輯參考
編輯- ^ Zach T, Ford SP. Twin-to-Twin Transfusion Syndrome. eMedicine.com. URL:http://www.emedicine.com/med/topic3410.htm （頁面存檔備份，存於互聯網檔案館）. Accessed July 22, 2006.
- ^ 2.0 2.1 存档副本. [2011-07-10]. （原始內容存檔於2009-03-04）.
- ^ 3.0 3.1 Johnson, A. & Moise, K., J. "Improving Survival in Twin-Twin Transfusion Syndrome." Contemporary OB/GYN December, 2006. <存档副本 (PDF). [2008-11-25]. （原始內容 (PDF)存檔於2009-01-09）.
- ^ CHMAIT RH, KHAN A, BENIRSCHKE K, MILLER D, KORST LM, GOODWIN TM. Perinatal survival following preferential sequential selective laser surgery for twin-twin transfusion syndrome. J Matern Fetal Neonatal Med 2009:1-7. http://dx.doi.org/10.1080/14767050903128618
- ^ Berger H, de Waard F, Molenaar Y. A case of twin-to-twin transfusion in 1617.. Lancet. 2000, 356 (9232): 847–8. PMID 11022944. doi:10.1016/S0140-6736(00)02665-9.
外部連結
編輯- The Twin to Twin Transfusion Syndrome Foundation（頁面存檔備份，存於互聯網檔案館）
- The 15 Most Important Questions（頁面存檔備份，存於互聯網檔案館）
- Texas Children's Fetal Center, Twin-Twin Transfusion Syndrome
- TTTS Educational Video - Texas Children's Fetal Center
- A timelapse movie of a TTTS laser ablation（頁面存檔備份，存於互聯網檔案館）
- The International Institute for the Treatment of TTTS
- Children's Hospital Los Angeles- University of Southern California Fetal Therapy Program-TTTS
- The Center for Prenatal Pediatrics at Columbia University Medical Center- TTTS Evaluation & Laser Photocoagulation Therapy（頁面存檔備份，存於互聯網檔案館）
- Twin-Twin Transfusion Syndrome - Children's Hospital Boston
- The Children's Hospital of Philadelphia
- The Brown Fetal Treatment Program - What is TTTS?
- Fetal Hope Foundation（頁面存檔備份，存於互聯網檔案館）
- Ohio State's Maternal Fetal Medicine