先天性肺部呼吸道畸形
2013年论文
先天性肺部呼吸道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM),旧称先天性囊肿性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation ,CCAM)是一种和游离肺相似的先天性肺部疾病,患者整个肺叶被没有功能的囊肿组织取代,这些组织未来也没有发育为正常肺组织的可能性。CPAM发生的原因不明,大约每3万名胎儿会有1人发生。[1]
先天性肺部呼吸道畸形 | |
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分类和外部资源 | |
医学专科 | 医学遗传学 |
ICD-11 | LA75.4 |
ICD-10 | Q34.8 (EUROCAT Q33.80) |
ICD-9-CM | 748.4 |
DiseasesDB | 32408 |
eMedicine | ped/534 radio/186 |
MeSH | D015615 |
Orphanet | 2444 |
在多数的案例中,患有CPAM的胎儿预后良好。但在很罕见的情况下,囊肿组织长得太大,导致周围的肺脏发育受限,并压迫到心脏;在这种情况下,CPAM可能是致命的。CPAM可以根据其病理学特征分为五种类型:第一型CPAM拥有大型囊肿,是最为常见且预后较佳的类型;第二型CPAM则有中型囊肿,由于经常和其他明显的先天异常一起出现,预后通常较差;其他型CPAM则相当罕见。[2]
参考文献
编辑- ^ Kwak, Hyun Jung; Moon, Ji-Yong; Kim, Sa-Il; Kim, Tae Hyung; Sohn, Jang Won; Kim, Sang-Heon; Shin, Dong Ho; Park, Sung Soo; Chung, Won Sang; Yoon, Ho Joo. Congenital Cystic Adenomatoid Malformation with Bronchial Atresia in Elderly Patients. Tuberculosis and Respiratory Diseases. 2012, 72 (6): 501. ISSN 1738-3536. doi:10.4046/trd.2012.72.6.501.
- ^ Lezmi, G.; Hadchouel, A.; Khen-Dunlop, N.; Vibhushan, S.; Benachi, A.; Delacourt, C. Malformations adénomatoïdes kystiques du poumon : diagnostic, prise en charge, hypothèses physiopathologiques. Revue de Pneumologie Clinique. 2013, 69 (4): 190–197. ISSN 0761-8417. doi:10.1016/j.pneumo.2013.06.001.