顱咽管瘤是發生於咽管(Landzert's canal)的先天性良性腫瘤,多見於少年和兒童,從胚胎期顱咽管的殘餘組織發生,好發於蝶鞍上垂體結節部上端,少數位於鞍內,向鞍上發展,個別見於蝶竇或咽後壁等處。生長緩慢各人病情差異大,有十多歲發病也有四十歲以上才發病。

診斷

編輯

眼症

編輯

腫瘤早期即壓迫視交叉、視神經、視束等引起各種視野缺損如一側成雙側中心暗點、Traquair前部視交叉症候群、雙下方半盲、雙顳側偏盲及同向偏盲等,以雙顳側偏盲多見。因壓迫多來自視交叉後上方,故視野缺損多自下方開始。也常有不規則的視野缺損,偶有周邊視野縮小。隨視野變化,視力逐漸下降;也可突然失明,可能為影響視交叉血供所致,失明偶可恢復。眼底檢查常為原發性視神經萎縮。有時雖視野缺損,視力下降,但視盤正常。若第三腦室受侵致顱內高壓,常有外展麻痹和視乳頭水腫,並繼以繼發性萎縮。腫瘤壓迫動眼神經可引起眼肌麻痹。視力喪失者瞳孔擴大,對光反應消失。個別病例雖光感喪失,而瞳孔仍有緩緩慢的對光反應。[1] 有的眼痛明顯。因腫瘤常系囊性,囊液的急速增長、吸收或滲漏,可致上述症狀急劇發生、停止進展或自行緩解。

其它神經症狀

編輯

兒童易有顱內高壓症狀。如腫瘤壓迫額葉底部、顳葉、大腦腳或小腦腳時,可產生相應的精神症狀、鉤回發作、偏癱或共濟失調。

內分泌障礙症狀

編輯

因垂體前葉及下視丘受累,兒童多有垂體性侏儒;成人易有尿崩、性功能障礙、肥胖、體溫調節障礙及嗜睡等。

約60~70%有鞍上或鞍內鈣化影,有診斷價值。鈣化為團塊、斑點或弧線狀,有時貼於顱底呈骨性隆起外觀。位於鞍上者,常有鞍背及床突等處的骨質吸收和破壞;位於鞍內者,則類似垂體瘤所見。腦血管造影和垂體瘤突至鞍上時所見類似。腦室造影偶顯示第三腦室前部受壓和側腦室擴大。[2]

處置

編輯

循證醫學

  • 確診後均應及早手術,輔以皮質類固醇替代治療。入路有3:後岩骨;底;胼胝體(callosal)-透明膈(septum pellucidum)-穹窿(interforniceal)[3]
  • 中醫

參考文獻

編輯
  1. ^ Endocrine Pathology. [2009-05-08]. (原始內容存檔於2017-07-20). 
  2. ^ Garrè ML, Cama A. Craniopharyngioma: modern concepts in pathogenesis and treatment. Curr. Opin. Pediatr. 2007, 19 (4): 471–9. PMID 17630614. doi:10.1097/MOP.0b013e3282495a22. 
  3. ^ 存档副本. [2015-01-14]. (原始內容存檔於2019-02-11).