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杵状指

杵状指（英语：Nail clubbing，也可写为digital clubbing，或是clubbing），是一种与多种疾病（主要是心血管和呼吸系统疾病）相关的手指或脚趾指甲畸形现象。[2][3]当其与关节积液（英语：Joint effusion）、关节疼痛以及皮肤和骨骼生长异常同时发生时，就称为肥厚性骨关节病变（英语：(Hypertrophic Osteoarthropathy）。[4]

杵状指
同义词Drumstick fingers/toes（鼓槌指/脚趾）, Hippocratic fingers/toes（希波克拉底手指/脚趾）, digital clubbing（杵状指）, watch-glass nails（钟形指甲）[1]
杵状指
分类和外部资源
医学专科胸腔医学
ICD-10R68.3
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杵状指与肺癌、肺部感染、间质性肺病、囊肿性纤维化或心血管疾病有关联。[5]这种现象也可能在家族中遗传，[5]且会在无其他医疗问题的情况下发生。[6][7]

医界对杵状指的发生率尚不清楚，医院内科住院患者中约有1%会有这种情况。[5]杵状指从希波克拉底时代开始就被认为是种疾病的征兆。[5]

原因 编辑

杵状指与下列疾病有关联

  • 其他：
    • 弥漫性毒性甲状腺肿（自体免疫性甲状腺亢进症）- 在此情况下，它被称为甲状腺软骨增生症（英语：acropachy）[11]
    • 家族性和遗传性杵状指与"假性杵状指"（非洲裔后代常具有类似杵状指的现象）
    • 出现情况的手臂上血管异常，例如腋动脉瘤（axillary artery aneurysm，属单侧杵状指）

杵状指并非慢性阻塞性肺病 (COPD) 患者所特有。因此对于患有COPD及有明显杵状指的患者，仍需检查是否有支气管源性癌（或是其他原因）的体征。[12]杵状指也有先天性的形式。[13]

肥厚性肺骨关节病变 编辑

主条目：骨膜反应（英语：Periosteal reaction）
 
一位罹患肥厚性肺骨关节病变（HPOA）接受骨骼扫描（英语：Bone scintigraphy）所得的影像。

杵状指症状中有种特殊形式 - 肥厚性肺骨关节病变 (HPOA)，在欧洲大陆称为皮埃尔·玛丽-班伯格症候群（Pierre Marie-Bamberger syndrome）。是杵状指和骨膜（骨头的结缔组织）和滑膜（英语：synovial membrane）（关节的内层）两者增厚的结果，通常最初会被诊断为关节炎。一些肺癌的患者中会发生肥厚性肺骨关节病变。[14]

原发性肥厚性骨关节病变 编辑

原发性肥厚性骨关节病变是一种没有肺部疾病征象的HPOA。这种形式具有遗传成分，患者中偶尔会有轻微的心脏异常出现。它也被称为都兰-索伦特-戈莱症候群（Touraine–Solente–Golé syndrome）。这种情况与第四条染色体 (4q33-q34) 上编码15-羟基前列腺素脱氢酶（英语：15-hydroxyprostaglandin dehydrogenase (NAD+)） (HPGD) 的基因突变有关，人体分解前列腺素E2作用因而降低，导致此种物质累积后的结果。[15]

发病机制 编辑

导致杵状指偶发性出现的确切原因尚不清楚。关于发生的理论包括：

  • 血管舒张（即血管扩张）。[16]
  • 从肺部分泌生长因子（例如血小板衍生生长因子[17]和肝细胞生长因子（英语：Hepatocyte growth factor））。
  • 其他组织产生过多前列腺素E2。[15]
  • 更多的巨核细胞进入体循环。于正常情况下，健康个体骨髓产生的巨核细胞会滞留于肺部毛细血管床中，在进入体循环之前会被分解。研究者认为当发生异常，血液绕过肺部循环直接从右心房流向左心房，或是发生肺部恶性肿瘤（如肺癌）时，巨核细胞可绕过分解作用并进入体循环，然后滞留在四肢（例如手指或脚趾）的毛细血管床内，并释放血小板衍生生长因子（PDGF）和血管内皮生长因子（VEGF）。 PDGF和VEGF具有的促进生长特性会导致结缔组织肥厚和毛细血管通透性。[18]

诊断 编辑

 
罹杵状指患者的指甲，红线部分指出有问题的指甲，甲床与甲沟连结处的角度小于165度。
 
沙姆罗斯窗口测试，如果窗口消失，表示存在杵状指的问题。

诊断过程中，应先将假性杵状指情况排除。透过详细研究就诊者的病史（特别注意呼吸系统、心血管和消化道疾病）并进行彻底的理学检查来识别相关情况，这样做可揭示潜在诊断的相关特征。其他如胸部X光与胸部电脑断层扫描等分析或可揭示其他无症状的心肺疾病。[12]

病症阶段 编辑

杵状指有下列五个阶段：[12]

  • 不明显杵状指 - 仅发生甲床弹动（增加弹性）和软化现象，无明显变化。
  • 轻度杵状指 - 甲床和甲沟之间呈现不正常的角度（<165°，称为罗维邦德医生角度（Lovibond angle）[19]）。沙姆罗斯窗口（Schamroth's window[20]，见下图）消失。乍看之下杵状现象并不明显。
  • 中度杵状指－甲沟的凸度增加。杵状一目了然。
  • 严重杵状指 - 整个手指/脚趾末端部分增厚（类似鼓槌）
  • 肥厚性骨关节病变 - 指甲和皮肤有光泽和出现条纹

沙姆罗斯窗口（也称为Schamroth's sign）测试（最初由有此种病症的南非心脏病学家利奥·沙姆罗斯在自己身上获得证明）[21]是种流行的杵状指测试法。当人们将两只对应手指的末节趾骨（最靠近指尖的骨头）直接对立时（将两手的指甲对指甲，靠在一起），通常会在指床之间出现一个小的菱形"窗口"。如果窗口消失的话，即表示有杵状指存在。

流行病学 编辑

人群中患有杵状指的确切比率尚不清楚。 于2008年所做的一项研究发现于比利时接受内科诊治的1,511名患者中，有1%（即15名患者）患有杵状指。其中40%（即6名患者）被证明患有不同的潜在严重疾病，而60%（即9名患者）经进一步检查后，并无任何医疗问题，且在接下来的一年中状况良好。[7]

历史 编辑

杵状指至少从希波克拉底时代开始就被认为是疾病的征兆。[5]此种现象曾称为"希波克拉底手指"。

 
迪克·凯特的自画像中，显示他有杵状指。

从荷兰画家迪克·凯特（英语：Dick Ket）自画像中就可看出他有杵状指，可能是由右位心所致。[22]

另见 编辑

参考文献 编辑

  1. ^ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. 2007. ISBN 978-1-4160-2999-1. 
  2. ^ Rutherford, JD. Digital clubbing. Circulation. 14 May 2013, 127 (19): 1997–9. PMID 23671180. doi:10.1161/circulationaha.112.000163  . 
  3. ^ Freedberg, et al. (2003). Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. (6th ed.). McGraw-Hill. ISBN 0-07-138076-0. :656
  4. ^ Krugh, M; Vaidya, PN. Osteoarthropathy Hypertrophic. StatPearls Publishing. January 2019. PMID 31082012. 
  5. ^ 5.0 5.1 5.2 5.3 5.4 Burcovschii, S; Aboeed, A. Nail Clubbing. StatPearls Publishing. January 2019. PMID 30969535. 
  6. ^ Schwatz, RA. Clubbing of the Nails. Medscape. [14 August 2014]. （原始内容存档于2021-11-20）. 
  7. ^ 7.0 7.1 Vandemergel X, Renneboog B. Prevalence, aetiologies and significance of clubbing in a department of general internal medicine. Eur. J. Intern. Med. July 2008, 19 (5): 325–9. PMID 18549933. doi:10.1016/j.ejim.2007.05.015. 
  8. ^ Sridhar KS, Lobo CF, Altman RD. Digital clubbing and lung cancer. Chest. 1998, 114 (6): 1535–37. PMID 9872183. doi:10.1378/chest.114.6.1535  . 
  9. ^ Epstein O, Dick R, Sherlock S. Prospective study of periostitis and finger clubbing in primary biliary cirrhosis and other forms of chronic liver disease. Gut. 1981, 22 (3): 203–6. PMC 1419499  . PMID 7227854. doi:10.1136/gut.22.3.203. 
  10. ^ Naeije R. Hepatopulmonary syndrome and portopulmonary hypertension. Swiss Med Wkly. March 2003, 133 (11–12): 163–9. PMID 12715285. 
  11. ^ Template:Cite GPnotebook
  12. ^ 12.0 12.1 12.2 Myers KA, Farquhar DR. The rational clinical examination: does this patient have clubbing?. JAMA. 2001, 286 (3): 341–7. PMID 11466101. doi:10.1001/jama.286.3.341. 
  13. ^ Shah K, Ferrara TM, Jan A, Umair M, Irfanullah, Khan S, Ahmad W, Spritz RA. Homozygous SLCO2A1 translation initiation codon mutation in a Pakistani family with recessive isolated congenital nail clubbing. Br. J. Dermatol. August 2017, 177 (2): 546–548. PMID 27681482. S2CID 28251025. doi:10.1111/bjd.15094. 
  14. ^ Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy (HPOA). Cancer Research UK. [2023-12-12]. （原始内容存档于2023-12-12）. Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy is a condition that affects some people with lung cancer. 
  15. ^ 15.0 15.1 Uppal S, Diggle CP, Carr IM, et al. Mutations in 15-hydroxyprostaglandin dehydrogenase cause primary hypertrophic osteoarthropathy. Nat. Genet. June 2008, 40 (6): 789–93. PMID 18500342. S2CID 23484059. doi:10.1038/ng.153. 
  16. ^ What is Digital Clubbing, Really?. Straight Nursing. [2023-12-12]. （原始内容存档于2023-12-12）. 
  17. ^ Sarkar, Malay; Mahesh, D. M. Digital clubbing. Lung India. 2012 Oct-Dec, 29 (4): 354–362 [2023-12-12]. doi:10.4103/0970-2113.102824. （原始内容存档于2022-11-24）. 
  18. ^ Dickinson, CJ; Martin, JF. Megakaryocytes and platelet clumps as the cause of finger clubbing.. Lancet. 1987-12-19, 2 (8573): 1434–5. PMID 2891996. S2CID 43847925. doi:10.1016/s0140-6736(87)91132-9. 
  19. ^ John L. Lovibond. Life In The Fastlane. 2022-01-19 [2023-12-12]. （原始内容存档于2023-12-12）. 
  20. ^ Assessment of clubbing. BMJ Best Practice. 2023-11-12 [2023-12-12]. （原始内容存档于2023-04-10）. 
  21. ^ Schamroth L. Personal experience. S. Afr. Med. J. February 1976, 50 (9): 297–300. PMID 1265563. 
  22. ^ (in Dutch) Dick Ket, een schilder en zijn ziekte （页面存档备份，存于互联网档案馆） W.H.D. de Haas, Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde, 1984

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