艾迪氏综合征
艾迪氏综合征（Adie syndrome），又称为福尔摩斯－艾迪综合征（Holmes-Adie syndrome）是一种神经系统疾病，症状为瞳孔强直性扩张。患者的瞳孔在光线照射下缩小缓慢，但拥有较显著的调视反射，此现象称为光-调视反射解离（light-near dissociation）[1]。此类患者常伴随跟腱反射或膝跃反射缺失，以及排汗功能异常。
| 艾迪氏综合征 | |
|---|---|
| 又称 | 福尔摩斯－艾迪综合征（Holmes-Adie syndrome）、艾迪氏强直性瞳孔（Adie's tonic pupil）、福尔摩斯－艾迪瞳孔（Holmes–Adie pupil） |
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| 双眼瞳孔放大的艾迪氏综合征患者。 | |
| 读音 | |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 眼科学 |
| OMIM | 103100 |
| DiseasesDB | 29742 |
| Orphanet | 454718 |
该综合征肇因于支配眼球反射的副交感神经节后神经纤维受损，而造成损伤的原因通常是源自于病毒或细菌感染，感染的发炎反应导致了支配瞳孔的自主神经系统损伤[1]。该综合征最早是由英国神经科医师威廉·约翰·艾迪和戈登·摩根·福尔摩斯于1931年分别独立描述，故后世也以两人的姓氏命名此综合征[2]。
症状
编辑艾迪氏综合征具有三个指标性症状：瞳孔光反射受损、跟腱反射受损、排汗功能异常，要成立此一诊断必须要至少有上述其中一项[1]。在正常的情形下，瞳孔在照光和看近物时会缩小，前者称为光反射（light reflex），后者则称为调视反射（accommodation reflex）。一般来说，光反射在缩瞳上的影响会较调视反射显著许多。但在艾迪氏综合征的患者中，这两个反射对于缩瞳的影响程度会逆转，光反射缩瞳缓慢，反而是看近物时瞳孔缩小的程度较明显，这种现象称为光-调视反射解离（light-near dissociation）。
病生理学
编辑艾迪氏综合征的瞳孔症状又称为“艾迪氏瞳孔”（Adie's pupil），是来自于眼球后面的睫状神经节的功能受损所致，睫状神经节的副交感神经纤维会支配瞳孔的收缩，如果该神经节因为感染或发炎反应遭到破坏，则瞳孔收缩功则可能受到影响。除了瞳孔之外，患者也可能出现其他自主神经系统方面的问题，例如说背根神经节遭到进犯的患者。艾迪氏瞳孔对乙酰胆碱非常敏感，所以像匹鲁卡品（pilocarpine）等毒蕈碱兴奋剂（muscarinic agonist），在一般人身上使用可能不致于造成瞳孔收缩，但在艾迪氏瞳孔的患者上使用，则可能可以观察到瞳孔收缩的情形[1]。
诊断
编辑瞳孔理学检查可能可以观察到虹膜括约肌局部麻痹以及瞳孔边缘蠕动（vermiform iris movements）。症状经过一段时间后，瞳孔会出现强直性瞳孔，此时瞳孔大小会较症状初期小[5]。低剂量匹鲁卡品（0.125%）可以检测瞳孔是否出现胆碱源去支配超敏感性[1]。正常人在低剂量匹鲁卡品下瞳孔并不会收缩[5]，但艾迪氏综合征的患者瞳孔可能会收缩[1]。
治疗
编辑艾迪氏综合征的治疗包含眼镜视力矫正[1]，也可以使用匹鲁卡品眼药水[1]。若盗汗的情形持续且药物治疗无效，可考虑胸交感神经切断术[1]。
预后
编辑流行病学
编辑患者大多数为年轻女性，女性比例约为男性的2.6倍，其中约8成进犯单侧，2成双侧[5]。
参见
编辑参考文献
编辑- ^ 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 Holmes-Adie syndrome Information Page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. [2008-01-21]. （原始内容存档于2007-10-16）.
- ^ Siddiqui AA, Clarke JC, Grzybowski A. William John Adie: the man behind the syndrome (PDF). Clinical & Experimental Ophthalmology. November 2014, 42 (8): 778–84 [2021-12-21]. PMID 24533698. doi:10.1111/ceo.12301
. （原始内容 (PDF)存档于2018-07-24）.
- ^ Stedman's Medical Dictionary 27th. Lippincott Williams & Wilkins. 2000. ISBN 978-0-683-40007-6.
- ^ Adie syndrome. Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program. [2021-12-21]. （原始内容存档于2021-03-19）.
- ^ 5.0 5.1 5.2 Haines, Duane E. Fundamental Neuroscience, 2nd edition. 2002. ISBN 978-0-443-06603-0.
- ^ Diagnosis of Adie syndrome WrongDiagnosis.com. [2008-01-21]. （原始内容存档于2011-07-22）.
延伸阅读
编辑- Estañol, B.; Callejas-Rojas, R. C.; Cortés, S.; Martínez-Memije, R.; Infante-Vázquez, O.; Delgado-García, G. Asymptomatic Severe Vagal and Sympathetic Cardiac Denervation in Holmes-Adie’s Syndrome. Case Reports in Neurological Medicine. 2017, 2017 [2022-06-22]. ISSN 2090-6668. PMC 5385912 . PMID 28428900. doi:10.1155/2017/4919758. （原始内容存档于2022-06-25） （英语）.