库鲁病(英语:Kuru),是一种不可治愈的退化性人类传染性海绵状脑病,一般认为其病原体为普里昂蛋白朊毒体),与克雅二氏病类似。症状主要有头痛、关节疼痛和四肢猛烈颤抖,后期症状则与脊髓小脑共济失调症相似,患者会思觉失调失忆、大笑,且往往在哈哈大笑中不治死亡,常被误会为笑死,故俗称哈哈病[1] [2][3]笑病[4]笑死病[5]

库鲁病
患有高级库鲁病的法雷儿童。他无法在无帮助的情况下行走或站立坐直,并严重营养不良
症状头痛关节疼痛头晕手震复视发音问题斜视重性抑郁障碍肥胖症情绪不稳定肌肉无力[*]褥疮失智症
类型传染性海绵状脑病疾病
病因朊毒体
诊断方法体格检查核磁共振成像活体组织切片组织病理学[*]
治疗对症治疗
分类和外部资源
医学专科传染病科、​神经学
ICD-118E01.1
ICD-10A81.8
ICD-9-CM046.0
OMIM245300
DiseasesDB31861
MedlinePlus001379
eMedicinemed/1248
MeSHD007729
Orphanet454745
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简介

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该病最著名的病例是1950年在巴布亚新几内亚法雷部落的流行,于其高峰时,该病在女性和儿童中的发病率是成年男性中的8至9倍。

该病名称即是由当地语言“kuria”(或“guria”,意即“颤抖”)而来。有不少人认为此病是透过该部落成员的族内食人行为而传播的,他们有生食亲属遗体的习惯,包括脑部在内。而在该部落举行食用逝去亲属尸体之习俗时,是由该族成年男子先选择所食部分,通常是肌肉。然后再由女性和儿童食用其他剩下的尸块,包括脑部在内;而脑部正是致病普里昂蛋白含量较高的部分。虽然病理解剖未能找到病原体,但是废除吃死尸的习俗后,潜伏期可长达10到13年的库鲁症终于逐渐消失。

巴鲁克·塞缪尔·布隆伯格丹尼尔·卡尔顿·盖杜谢克,因为对库鲁病的研究而获得1976年的诺贝尔生理学或医学奖

法雷部落将库鲁症视为一种被巫术诅咒的后果,不过却认为被巫术陷害而死的女人身体是干净的、可食用的,因此库鲁症死者丧礼也等同于亲友们的葬仪大宴。丹尼尔·卡尔顿·盖杜谢克于1957年进入法雷部落,一边学习当地的皮钦英语以提升与当地人的沟通,一边开始用随身携带的打字机记下笔记式的日记,内容除了每天的工作流水帐,还有关于库鲁症的资料收集,例如“当地人在无知下对库鲁症下的诊断其实很有医学根据,其精准度几乎可与现代科学诊断相比拟。”法雷部落将这个行进式、可致命的神经疾病分为三个阶段─“还走路(wokabout yet)”,也就是尚有行动能力;“坐下完(sindaun piris)”,也就是已无法走路;“睡下完(slip piris)”,也就是瘫痪。而且还能非常精确地辨认出库鲁症的前置征兆,一个他们称为“库鲁症好像快来(kuru laiki kamap nau)”的阶段,和最后病危征兆,一个他们称为“接近快死了(klostu dai nau)”的阶段 [6]

普里昂蛋白

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库鲁症是人吃死人的习俗造成普里昂蛋白感染而蔓延的,而狂牛病是因为牛吃死羊或死牛才开始蔓延的。所以学界推论,狂牛病、库鲁病、克雅氏病皆为各自的普里昂蛋白所致。

注脚

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  1. ^ 對抗全球暖化新解方? 瑞典教授:吃人肉減少溫室氣體 - 國際 - 自由時報電子報. 自由电子报. 2019-09-06 [2020-03-10]. (原始内容存档于2019-10-24) (中文(台湾)). 
  2. ^ https://www.facebook.com/ETtoday. 對抗地球暖化有解? 瑞典教授:「吃人肉」減少溫室氣體 | ETtoday新聞雲. www.ettoday.net. [2020-03-10]. (原始内容存档于2020-04-09) (中文(繁体)). 
  3. ^ 專家提倡「吃人肉」救地球 網友嗆:第一個先吃你!. www.ctwant.com. [2020-03-10]. (原始内容存档于2020-04-09). 
  4. ^ 「食人族」真的存在嗎?──《人類的起源》. PanSci 泛科学. 2018-06-04 [2020-03-10]. (原始内容存档于2020-04-09) (中文(台湾)). 
  5. ^ sina_mobile. 人类十大怪病:笑死病源于吃死去亲人风俗(图). tech.sina.cn. 2009-09-30 [2020-03-10]. (原始内容存档于2020-04-09). 
  6. ^ {理查‧罗德斯. 致命的盛宴.台北市: 时报文化出版.1997年10月: 31. ISBN 957-13-2449-3}

参考资料

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