過敏性紫癜[1]anaphylactoid purpura)又稱過敏性紫瘢病[2],是兒童期或青少年常見的血管炎綜合徵,由於病原體感染、某些藥物作用、過敏等原因,體內形成免疫複合物,沉積於真皮上層毛細血管而引起的血管炎,可累及皮膚、關節、胃腸道、腎臟等多個部位。臨床表現缺乏特異性,常見臨床特徵為紫癜、腹痛、消化道出血、關節痛、血尿、腎病變等[3][4]

過敏性紫癜有許多異名,如:Henoch-Schönlein 紫癜(Henoch-Schönlein purpura,HSP)、IgA血管炎[5](IgA vasculitis,IgAV)或免疫球蛋白A血管炎[6];當其累及腎臟時,又稱IgAV腎炎[7](IgA vasculitis with nephritis,IgAVN)、IgA血管炎腎炎[8]紫癜性腎炎[9](Henoch-Schönlein purpura nephritis,HSPN)。

病理機轉

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過敏原刺激機體產生抗體;過敏原再次進入體內時與IgA等抗體結合形成免疫複合物沉積於皮膚、消化道、關節腔、腎臟等全身多部位的小血管處,繼而激活補體,引起血管炎症反應,導致血管脆性和通透性增加。

紫癜處皮膚活檢可見IgA沉積於血管壁,並見白細胞破裂性血管炎。

 
免疫熒光顯示IgA沉積於過敏性紫癜患者的皮膚血管壁(黃箭頭)。

累及消化道粘膜、腹膜臟層的毛細血管炎可以引發腹痛、腹肌緊張、消化道出血等。腸壁水腫、蠕動增強,可有腹瀉、腸鳴音亢進,嚴重者還可誘發腸套疊。

腎小球的毛細血管炎可引起急性腎炎綜合徵,嚴重者可出現新月體形成;還有少數病例反覆發作,遷延為慢性腎炎綜合徵或腎病綜合徵。

 
免疫組化染色顯示IgA沉積於過敏性紫癜患者的腎小球。

常見的過敏原有:

  • 病原體
    • 細菌:主要為β溶血性鏈球菌。
    • 病毒:如麻疹、水痘、風疹等呼吸道傳播的發疹性病毒。
    • 寄生蟲:以蛔蟲最多見。
  • 食物
  • 藥物
  • 疫苗
  • 其它:如花粉、塵埃、蟲咬等。

臨床表現

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多數患者先有全身不適、乏力、低熱等前驅症狀,1~3周後出現典型臨床表現。依主要累及部位,可分為若干型。

單純型

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單純型過敏性紫癜,簡稱「單純型紫癜」[10]。僅有紫瘢。特點是:

  • 軀幹極少,主要局限於四肢,尤其是下肢伸側及臀部。
  • 對稱分布,分批出現。
  • 大小不等,略高出皮面,可以融合,經1~2周後逐漸消退。
  • 可伴發皮膚水腫、蕁麻疹、皮膚壞死。

腹型

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腹型過敏性紫癜,簡稱「腹型紫癜」[11],又稱Henoch型紫癜。以腹痛為首發或主要症狀者,可與紫癜同時,或紫癜後1~7天出現腹部表現,易被誤診為外科急腹症[12][13]。包括:

  • 噁心、嘔吐、腹瀉、粘液便、腸鳴音亢進。
  • 消化道出血:嘔血、黑便、便血。
  • 腹痛:最常見,多為臍周、下腹部或全腹部的陣發性絞痛,可有壓痛,但多無腹肌緊張。有腹肌緊張者容易誤診為外科急腹症。
  • 兒童常見腸套疊。偶見腸穿孔、腸壞死。
  • 偶有腹部表現早於紫瘢。

關節型

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關節型過敏性紫癜,簡稱「關節型紫癜」[14],又稱Schönlein型紫癜。在紫瘢的基礎上出現遊走性、反覆性發作的關節腫痛、壓痛及活動障礙。多累及踝、膝、肘、腕等大關節。數日後自愈,不遺留關節畸形。

腎型

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腎型過敏性紫癜,簡稱「腎型紫癜」[15],本病最嚴重的表現。在紫瘢出現後的1~8周出現。可呈急性腎炎綜合徵、急進性腎炎綜合徵、腎病綜合徵表現,亦可演變為慢性過程,部分病例可出現腎衰竭或終末期腎病。

混合型

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混合型過敏性紫癜,簡稱「混合型紫癜」[16],在紫瘢的基礎上合併上述兩種以上臨床表現。

實驗室檢查

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血小板計數、凝血功能均無明顯異常。如有腎臟受累,可見尿常規、腎功能異常。

診斷

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本病臨床經過具有特徵性,多數兒科病例可憑典型臨床表現獲得臨床診斷。對成人病例,如能完成皮膚活檢則更能確定診斷。所有腎功能持續惡化的患者,儘量完成腎活檢,以便評估預後。

治療

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基本上是對症治療,除去除誘因外。主要對症藥物為皮質激素,抗組織胺藥、鈣劑、大劑量維生素C、止血藥等可作為輔助治療手段。

  1. 去除誘因:停用可疑藥物;避免接觸致敏食物;抗細菌感染、抗寄生蟲感染等。
  2. 皮質激素:強的松30mg Qd起,如1周內皮疹無好轉,可以加量至40~60mg Qd。病情嚴重者可靜脈應用。一般認為,皮質激素只能改善症狀,無法改變疾病病程。
  3. 抗組織胺藥
  4. 維生素C:5~10g/d,靜脈滴注,持續1周。
  5. 止血藥:安絡血酚磺乙胺等。如有腎臟病變,抗纖溶藥應慎用。
  6. 腎臟病變嚴重者,按急性腎炎綜合徵、急進性腎炎綜合徵、腎病綜合徵等相應類型加用免疫抑制劑、抗凝藥等。

預後

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多為自限性,一般6周內自愈;單純型及關節型恢復較快;多數預後,少數遷延數年。部分腎型患者有可能發展為慢性,甚至進展到終末期腎病。

歷史

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Eduard Heinrich Henoch英語Eduard Heinrich Henoch約翰·盧卡斯·舍恩來因

參考文獻

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  2. ^ 過敏性紫瘢病 anaphylactoid purpura. 樂詞網. 國家教育研究院.  (繁體中文)
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