過敏性紫癜
過敏性紫癜[1](anaphylactoid purpura)又稱過敏性紫瘢病[2],是兒童期或青少年常見的血管炎綜合徵,由於病原體感染、某些藥物作用、過敏等原因,體內形成免疫複合物,沉積於真皮上層毛細血管而引起的血管炎,可累及皮膚、關節、胃腸道、腎臟等多個部位。臨床表現缺乏特異性,常見臨床特徵為紫癜、腹痛、消化道出血、關節痛、血尿、腎病變等[3][4]。
過敏性紫癜有許多異名,如:Henoch-Schönlein 紫癜(Henoch-Schönlein purpura,HSP)、IgA血管炎[5](IgA vasculitis,IgAV)或免疫球蛋白A血管炎[6];當其累及腎臟時,又稱IgAV腎炎[7](IgA vasculitis with nephritis,IgAVN)、IgA血管炎腎炎[8]或紫癜性腎炎[9](Henoch-Schönlein purpura nephritis,HSPN)。
病理機轉
編輯過敏原刺激機體產生抗體;過敏原再次進入體內時與IgA等抗體結合形成免疫複合物沉積於皮膚、消化道、關節腔、腎臟等全身多部位的小血管處,繼而激活補體,引起血管炎症反應,導致血管脆性和通透性增加。
紫癜處皮膚活檢可見IgA沉積於血管壁,並見白細胞破裂性血管炎。
累及消化道粘膜、腹膜臟層的毛細血管炎可以引發腹痛、腹肌緊張、消化道出血等。腸壁水腫、蠕動增強,可有腹瀉、腸鳴音亢進,嚴重者還可誘發腸套疊。
腎小球的毛細血管炎可引起急性腎炎綜合徵,嚴重者可出現新月體形成;還有少數病例反覆發作,遷延為慢性腎炎綜合徵或腎病綜合徵。
常見的過敏原有:
- 病原體
- 細菌:主要為β溶血性鏈球菌。
- 病毒:如麻疹、水痘、風疹等呼吸道傳播的發疹性病毒。
- 寄生蟲:以蛔蟲最多見。
- 食物
- 藥物
- 疫苗
- 其它:如花粉、塵埃、蟲咬等。
臨床表現
編輯多數患者先有全身不適、乏力、低熱等前驅症狀,1~3周後出現典型臨床表現。依主要累及部位,可分為若干型。
單純型
編輯單純型過敏性紫癜,簡稱「單純型紫癜」[10]。僅有紫瘢。特點是:
- 軀幹極少,主要局限於四肢,尤其是下肢伸側及臀部。
- 對稱分布,分批出現。
- 大小不等,略高出皮面,可以融合,經1~2周後逐漸消退。
- 可伴發皮膚水腫、蕁麻疹、皮膚壞死。
腹型
編輯腹型過敏性紫癜,簡稱「腹型紫癜」[11],又稱Henoch型紫癜。以腹痛為首發或主要症狀者,可與紫癜同時,或紫癜後1~7天出現腹部表現,易被誤診為外科急腹症[12][13]。包括:
- 噁心、嘔吐、腹瀉、粘液便、腸鳴音亢進。
- 消化道出血:嘔血、黑便、便血。
- 腹痛:最常見,多為臍周、下腹部或全腹部的陣發性絞痛,可有壓痛,但多無腹肌緊張。有腹肌緊張者容易誤診為外科急腹症。
- 兒童常見腸套疊。偶見腸穿孔、腸壞死。
- 偶有腹部表現早於紫瘢。
關節型
編輯關節型過敏性紫癜,簡稱「關節型紫癜」[14],又稱Schönlein型紫癜。在紫瘢的基礎上出現遊走性、反覆性發作的關節腫痛、壓痛及活動障礙。多累及踝、膝、肘、腕等大關節。數日後自愈,不遺留關節畸形。
腎型
編輯腎型過敏性紫癜,簡稱「腎型紫癜」[15],本病最嚴重的表現。在紫瘢出現後的1~8周出現。可呈急性腎炎綜合徵、急進性腎炎綜合徵、腎病綜合徵表現,亦可演變為慢性過程,部分病例可出現腎衰竭或終末期腎病。
混合型
編輯混合型過敏性紫癜,簡稱「混合型紫癜」[16],在紫瘢的基礎上合併上述兩種以上臨床表現。
實驗室檢查
編輯血小板計數、凝血功能均無明顯異常。如有腎臟受累,可見尿常規、腎功能異常。
診斷
編輯本病臨床經過具有特徵性,多數兒科病例可憑典型臨床表現獲得臨床診斷。對成人病例,如能完成皮膚活檢則更能確定診斷。所有腎功能持續惡化的患者,儘量完成腎活檢,以便評估預後。
治療
編輯基本上是對症治療,除去除誘因外。主要對症藥物為皮質激素,抗組織胺藥、鈣劑、大劑量維生素C、止血藥等可作為輔助治療手段。
預後
編輯多為自限性,一般6周內自愈;單純型及關節型恢復較快;多數預後,少數遷延數年。部分腎型患者有可能發展為慢性,甚至進展到終末期腎病。
歷史
編輯參考文獻
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