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3-甲基戊烯二酸

化合物

3-甲基戊烯二酸（英語：3-Methylglutaconic acid，縮寫：3-MGA），是一種有機化合物，結構簡式HOOCCH=C(CH3)CH2COOH，屬於不飽和二羧酸[1]。

3-甲基戊烯二酸
IUPAC名
(2E)-3-Methylpent-2-enedioic acid
別名 (E)-3-Methylglutaconic acid; 3-Methyl-2-pentenedioic acid
識別
CAS號 5746-90-7  checkY
PubChem 99884
ChemSpider 1267861
SMILES
 
  • O=C(O)CC(=C\C(=O)O)\C
InChI
 
  • 1/C6H8O4/c1-4(2-5(7)8)3-6(9)10/h2H,3H2,1H3,(H,7,8)(H,9,10)/b4-2+
InChIKey WKRBKYFIJPGYQC-DUXPYHPUBK
ChEBI 37245
MeSH 3-methylglutaconic+acid
性質
化學式 C6H8O4
摩爾質量 144.13 g·mol−1
若非註明，所有數據均出自標準狀態（25 ℃，100 kPa）下。

如果人體亮氨酸在線粒體分解代謝途徑中3-甲基戊烯二酰輔酶A水解酶活性缺乏，會引起尿液中3-甲基戊烯二酸和3-甲基戊二酸（3-MG）增高，產生名為3-甲基戊烯二酸尿症（英語：3-Methylglutaconic aciduria）（3-MGA-uria）的遺傳性疾病症狀[2][1]。正常尿液中3-MGA含量低於20 mmol/mol 肌酐，而患有該疾病患者則可高達 1000 mmol/mol 肌酐[3]。

參考文獻

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  1. ^ 1.0 1.1 Walsh R.; Conway H.; Roche, G.; Mayne, P. D. What is the origin of 3-methylglutaconic acid?. Journal of Inherited Metabolic Disease. 1999, 22 (3): 251–255(5). PMID 10384380. S2CID 1133031. doi:10.1023/A:1005573819137. 
  2. ^ 張開慧，呂欣. 3-甲基戊烯二酸尿症研究进展. 中國優生與遺傳雜誌. 2015, 23 (7): 4-6. doi:10.13404/j.cnki.cjbhh.2015.07.002. 
  3. ^ CM Moore, RH Heller, GH Thomas. Developmental abnormalities associated with a ring chromosome 6. Journal of medical genetics. 1973, 10 (3): 299–303. PMC 1013038  . doi:10.1136/jmg.10.3.299. 

外部連結

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取自「https://zh.wikipedia.org/w/index.php?title=3-甲基戊烯二酸&oldid=84340147」