尤文氏肉瘤Ewing sarcoma),又稱尤文肉瘤尤因肉瘤,是一種發生在骨骼軟組織中的肉瘤型癌症[1],在組織形態、超微結構和免疫表型上,是由形態一致、密集排列的小圓細胞構成的惡性腫瘤,且具有神經外胚層分化的特點。

尤文氏肉瘤
PAS染色後的Ewing肉瘤組織圖像
類型肉瘤骨癌[*]Ewing family of tumor[*]bone sarcoma[*]connective tissue neoplasm[*]疾病兒童期癌症[*]
分類和外部資源
醫學專科腫瘤學
ICD-11XH8KJ8
ICD-10C41.9
ICD-9-CM170.9
ICD-O英語International Classification of Diseases for OncologyM英語ICD-O9260/3
OMIM133450
DiseasesDB4604
MedlinePlus001302
eMedicineped/2589
MeSHD012512
Orphanet319
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好發在10-20歲少年或成年早期,因此常為兒科癌症,以男性略多見,早期即可發生肺轉移,預後差,但對放射治療敏感。以第22號染色體上的EWS基因移位並形成融合基因為特點,根據腫瘤組織的遺傳子可以確定診斷[2]

此病由美國病理學家詹姆斯·尤因(James Ewing)於1921年首先報道,取名為骨的瀰漫性血管內皮瘤。其後Oberling(1928年)認為起源於骨髓網狀細胞,稱之為網狀肉瘤

症狀

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  1. 疼痛:是最常見的症狀。大約有2/3的患者可有間歇性疼痛。疼痛程度不一,初發時不嚴重,但逐漸加重。
  2. 局部腫塊:隨疼痛的加劇而出現局部腫塊,腫塊生長迅速,表面可呈的炎症表現。
  3. 全身症狀:體溫升高,白細胞增多,周身不適,乏力,食慾下降及貧血等。

診斷依據

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  1. 多見於兒童及少年,好發於四肢長骨和骨盆、長管骨[2]
  2. 局部疼痛和壓痛,皮溫高、皮膚潮紅,淺靜脈怒張充盈。腫脹生長較快,可有發熱、血沉加快。很少合併病理性骨折[2]
  3. X線攝片顯示尤文氏肉瘤的表現多種多樣,依發生部位不同,表現亦不相同,有時骨幹處可見蔥皮狀骨膜反應。
  4. 病理檢查可確診。病理組織影像為小圓細胞瀰漫性增生,腫瘤細胞的細胞質富含糖原,PAS染色陽性[2]

治療

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  • 放療手術化療聯合應用效果較單一治療好。
  • 尤文肉瘤本身對放療敏感,放療後腫瘤迅速縮小,疼痛減輕。但放療不能阻止其發展和轉移。
  • 對孤立性肺轉移瘤,可行肺葉切除後化療,或局部放療,可減輕症狀,延長生命。
  • 只要能夠將腫瘤切除,則應切除加中等量的放療加多藥聯合化療。

藥物

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目前認為對尤文肉瘤有效的藥物有環磷酰胺阿黴素更生黴素長春新鹼卡氮芥等。

參考文獻

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  1. ^ WHO Classification of Tumours Editorial Board (編). 2. Undifferentiated small round cell sarcoma of bone and soft tissue: Ewing sarcoma. Soft Tissue and Bone Tumours: WHO Classification of Tumours 3 5th. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer. 2020: 323–325. ISBN 978-92-832-4503-2. 
  2. ^ 2.0 2.1 2.2 2.3 南山堂醫學大辭典 第12版 日本語 ISBN 978-4525010294 https://www.nanzando.com/products/detail/850231頁面存檔備份,存於互聯網檔案館

外部連結

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