海因兹小体
海因兹小体（英语：Heinz body，又称“亨氏小体”或“亨氏-埃利希小体”，Heinz-Ehrlich body）是由变性血红蛋白组成的红血球内的包涵体，透过常规血液染色技术看不到它们，但可透过超活体染色法看到它们，海因兹小体的存在代表血红蛋白血红蛋白受损，通常在葡萄糖-6-磷酸去氢酶缺乏症中观察到。在兽医学中猫、狗和某些灵长类动物食用硫代硫酸盐和丙二醇化合物的食物后可能出现海因兹小体。
历史
编辑它们以德国医生罗伯特·海因茨（Robert Heinz，1865-1924）命名，他于1890年描述了与血溶性贫血病例有关的包涵体。
形状和外观
编辑海因兹小体的外表为红血球红血球体内的小圆形包涵体，但用罗曼诺夫斯基染料染色时不可见，但可透过超活体染色法清晰地看到它们(例如使用:新亚甲基蓝、结晶紫或溴甲酚绿)。
形成原因
编辑海因兹小体是由血红素成分分子受损而形成的，通常是透过使用药物造成的氧化应激或是遗传突变(内部氨基酸残基的变化)。血红蛋白中的电子被转移到氧分子，从而产生活性氧(ROS)，可能导致严重的细胞损伤，导致细胞过早裂解。受损的细胞被脾脏中的巨噬细胞清除，沉淀物和受损的细胞膜被清除，形成“咬细胞”。变性过程是不可逆的，受损细胞的不断消除会导致海因兹小体贫血
有多种途径导致血红蛋白损伤:
- 缺乏烟碱酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸会导致麸胱甘肽过氧化物酶功能障碍。
- 服用氧化剂药物(例如:伯氨喹、达普颂或奎尼丁)会加剧葡萄糖-6-磷酸去氢酶缺乏症。G6PD(缺乏葡萄糖-6-磷酸去氢酶)的红血球与高活性的氧化剂结合会导致球蛋白链上的硫醇发生交叉链接，从而导致海因兹小体沉淀物的变性和形成。
- 海因兹小体也可见于慢性肝病。
- α-地中海贫血。正常成人血红蛋白由两条α链和两条β链组成。α地中海贫血患者的α珠蛋白产生部分或完全缺陷导致细胞中β珠蛋白链相对丰富，过量的β珠蛋白链聚集形成HBH(地中海贫血)，其溶解度降低并沉淀在红血球的细胞质中，这并不是对血红蛋白本身的直接损害，而是对血红蛋白蛋白质四级结构的扰动
当脾脏受损或缺失时，海因兹小体的存在也可能是脾脏功能减退或无脾脏的一个特征，无法将这些受损细胞从循环中清除。
兽医
编辑海因兹小体与猫、狗和各种灵长类动物对乙酰氨基酚、大蒜和洋葱的消耗有关，尤其洋葱果肉中的硫代硫酸盐化合物已被确定为原因。
丙二醇曾经是软湿猫粮中常见的成分，根据FDA(美国食品药物管理局)的说法:“大多数人早就知道丙二醇会导致猫的红血球中海因兹小体的形成（在显微镜下观察时在细胞中看到小块蛋白质），但无法证明它会导致明显的海因兹小体形成。然而，最近兽医文献中科学合理的研究表明，丙二醇会缩短红血球的存活时间，使红血球更容易受到氧化应激，并对食用丙二醇的猫产生其他副作用。根据这一新数据，CVM(兽医中心，为美国食品药物管理局的一个分支机构)修改了法规，明确禁止在猫粮中使用丙二醇。”
治疗
编辑海因兹小体没有特别的治疗方法；然而，它们作为上述病因的诊断指标很重要。
参考
编辑翻译自英语版维基百科[1]