近端肾小管酸中毒

近端肾小管酸中毒
(Proximal renal tubular acidosis)
近端肾小管酸中毒; (Proximal renal tubular acidosis)
类型	肾小管性酸中毒
分类和外部资源
OMIM	179830
DiseasesDB	11687
MedlinePlus	000497
MeSH	D000141
Orphanet	47159
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近端肾小管酸中毒（Proximal renal tubular acidosis、pRTA、或"2型肾小管酸中毒(RTA 2)")是一种RTA的类型，由于近曲小管细胞从尿中再吸收"滤过的碳酸氢盐之失败所引起的，从而导致有尿液碳酸氢盐损耗及酸血症(acidemia)。因"远端闰细胞"(istal intercalated cell)功能正常，所以酸血症比远端肾小管酸中毒(dRTA)来较不严重、且尿液可以酸化至pH值小于<5.3>。^[1] pRTA也有几个病因，且有时可能存在一个孤立的缺陷、但通常与称为范康尼氏症候群的"近端小管细胞普偏性的功能障碍"有关，其中范康尼氏症候群也有磷酸盐尿，肾性糖尿(glycosuria)，氨基酸尿(aminoaciduria)，尿酸尿(uricosuria)及肾小管蛋白尿等尿液病症。

范康尼氏症候群的主要特征是"骨质脱钙"(bone demineralization、软骨病(osteomalacia)或佝偻病)其原因由于磷酸损耗的关系。

病因

治疗

参见

注释

^ Rodriguez Soriano J, Boichis H, Stark H, Edelmann CM. Proximal renal tubular acidosis. A defect in bicarbonate reabsorption with normal urinary acidification. Pediatr. Res. 1967, 1 (2): 81–98. PMID 6029811. doi:10.1203/00006450-196703000-00001.

[1] Rodriguez Soriano J, Boichis H, Stark H, Edelmann CM. Proximal renal tubular acidosis. A defect in bicarbonate reabsorption with normal urinary acidification. Pediatr. Res. 1967, 1 (2): 81–98. PMID 6029811. doi:10.1203/00006450-196703000-00001.

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