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原發性CD4+淋巴細胞減少症

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原發性 CD4+ 淋巴細胞減少症 (idiopathic CD4+ lymphocytopenia, ICL) 是一種極為罕見的綜合徵。[1] 發病時, 患者體內的 CD4+ T 淋巴細胞 (白細胞的一種) 數量過低。 這種疾病有時被 AIDS 拒絕主義者 (AIDS denialists) 稱作 「HIV-陰性 AIDS」, 但它的臨床表現與 HIV/AIDS 的有所不同。[2]

原發性CD4+淋巴細胞減少症
症狀淋巴細胞缺乏症
類型淋巴細胞缺乏症、idiopathic CD4 lymphocytopenia[*]
分類和外部資源
醫學專科免疫學、​血液學
OMIM[1]
MeSHD018344
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由於 ICL 患者的免疫系統變弱, 他們更易受到機會性感染, 但感染率比 AIDS 患者的低。[3]

病因

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像所有原發性疾病一樣, ICL 的成因目前未知。 ICL 可能是由傳染性因素造成的,[4] 且被廣泛相信是由多於一種因素導致的。[5]

診斷

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用於診斷 ICL 的強制性標準包括:[6]

  • 在六周內的至少兩次測量中出現 CD4+ 細胞計數減少:
    • CD4 細胞數少於 300/毫升, 或
    • 低於 20% 的 T 淋巴細胞為 CD4+;
  • 缺乏 HIV 感染的實驗室證據;
  • 對 CD4 淋巴細胞減少沒有任何其他的解釋。

CD4+ 細胞計數的一次性降低通常與近期感染有關, 並且可以自行恢復。[7]

低 CD4 細胞計數的其他解釋包括患有血癌 (白血病), 接受化療, 使用免疫抑制劑或其他抑制或殺死 T 細胞的藥物, 感染, 以及血液製品問題。[1][8]

要診斷 ICL, 上述所有條件都必須被滿足。 另外, 即使這些條件都被滿足, 但如果患者伴有其他明顯症狀, 如貧血或血小板減少, 那麼還必須考慮其他診斷。

病理生理學

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CD4+ T 細胞的丟失似乎是通過細胞凋亡完成的。[3][7] T 細胞的加速死亡可能是由交聯 T 細胞受體驅動的。[7]

預後

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與由 HIV 造成的 CD4 細胞損失相比, ICL 患者通常有較好的預後。[5][9][10][11] ICL 患者的 CD4+ T 細胞的降低通常比 HIV 患者的慢。[2] ICL 患者面臨的主要風險是意外感染, 包括來自隱球菌, 非典型結核菌的感染, 以及肺囊蟲肺炎。 這些狀況也可能自行緩解。[12]

ICL 有時成為幾種血癌的前驅 (或最先出現的) 症狀。 ICL 患者可出現原發性滲出性淋巴瘤,[13][14] 原發性腦膜淋巴瘤,[8] 瀰漫性大細胞淋巴瘤,[15] 腮腺粘膜相關淋巴組織 (MALT) 淋巴瘤,[16] 以及基特氏淋巴瘤,[17] 以及其他症狀。

ICL 可間地接觸發自免疫疾病。 它已被確認與幾例乾燥綜合徵有關。[3][18]

因為所有自免疫疾病和淋巴瘤的報導都與 B 細胞有關, one hypothesis proposes that ICL's narrow T cell repertoire predisposes the immune system to B cell disorders.[3]

流行病學

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ICL 是極為罕見的疾病。[1] 在 1993 年由美國疾病控制和預防中心贊助的調查中, 有 47 例確認確診的報導。[19]

參考文獻

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  1. ^ 1.0 1.1 1.2 Walker UA, Warnatz K. Idiopathic CD4 lymphocytopenia. Curr Opin Rheumatol. July 2006, 18 (4): 389–95 [2011-04-05]. PMID 16763460. doi:10.1097/01.bor.0000231908.57913.2f. （原始內容存檔於2012-02-15）. 
  2. ^ 2.0 2.1 Luo L, Li T. Idiopathic CD4 lymphocytopenia and opportunistic infection--an update. FEMS Immunol. Med. Microbiol. December 2008, 54 (3): 283–9. PMID 19049641. doi:10.1111/j.1574-695X.2008.00490.x. 
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  4. ^ Online Medical Dictionary entry on T-lymphocytopenia. [2011-04-05]. （原始內容存檔於2011-07-19）. 
  5. ^ 5.0 5.1 Duncan RA, von Reyn CF, Alliegro GM, Toossi Z, Sugar AM, Levitz SM. Idiopathic CD4+ T-lymphocytopenia--four patients with opportunistic infections and no evidence of HIV infection. N. Engl. J. Med. February 1993, 328 (6): 393–8. PMID 8093636. doi:10.1056/NEJM199302113280604. 
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