乳清酸
乳清酸(英语:Orotic acid,共轭碱作orotate)或嘧啶酸(pyrimidinecarboxylic acid)是一种杂环化合物,也是一种有机酸。乳清酸曾经被误以为是一种维生素B,并被称为vitamin B13,但后来发现他并不属于维生素。
临床资料 | |
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AHFS/Drugs.com | 国际药品名称 |
ATC码 |
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识别信息 | |
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CAS号 | 65-86-1 |
PubChem CID | |
DrugBank | |
ChemSpider | |
UNII | |
KEGG | |
CompTox Dashboard (EPA) | |
ECHA InfoCard | 100.000.563 |
化学信息 | |
化学式 | C5H4N2O4 |
摩尔质量 | 156.10 g/mol |
3D模型(JSmol) | |
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此化合物是由线粒体的一种酵素-二氢乳清酸脱氢酶[1]或细胞质中的嘧啶合成途径的酵素所合成。有时此化合物会被用做乳制品的矿物质携带者,如乳清酸锂。
合成
编辑乳清酸可借由酶将二氢乳清酸脱氢形成,之后会与5'-磷酸核糖焦磷酸(PRPP)结合形成乳清苷-5'-磷酸(OMP)。在此时与嘌呤合成的不同点是在与核糖相接前,嘧啶环已经完全合成;而嘌呤合成则是将核糖上的碱基一步一步转换成嘌呤[2]。
安全性
编辑病理学
编辑尿中出现乳清酸可能会导致乳清酸尿症以及酸血症。病因可能是遗传性代谢缺陷(如尿素循环缺失症)导致血液中氨含量过高。
有一种X染色体关联性联遗传疾病,称为鸟胺酸氨甲酰基转移酶缺乏症,是一种最常见的尿素循环缺失症。此疾病会导致细胞中的氨甲酰磷酸转化为乳清酸,导致血浆中氨含量过高,尿中乳清酸含量增加,血浆尿素氮含量降低。高血氨会导致血浆中的α-酮戊二酸含量下降,抑制三羧酸循环及ATP产生。
参见
编辑参考文献
编辑- ^ Rawls, J; Knecht, W; Diekert, K; Lill, R; Löffler, M. Requirements for the mitochondrial import and localization of dihydroorotate dehydrogenase. European journal of biochemistry / FEBS. 2000, 267 (7): 2079–87. PMID 10727948.
- ^ Lippincott. Biochemistry 4th. 2008.
- ^ Orotic acid MSDS. [2015-01-25]. (原始内容存档于2016-09-27). (页面存档备份,存于互联网档案馆)
外部链接
编辑- 医学主题词表(MeSH):Orotic+Acid
- Greenbaum, Sheldon B. Potential Metabolic Antagonists of Orotic Acid: 6-Uracilsulfonamide and 6-Uracil Methyl Sulfone1. Journal of the American Chemical Society. 1954, 76 (23): 6052. doi:10.1021/ja01652a056.