乳清酸
乳清酸(英語:Orotic acid,共軛鹼作orotate)或嘧啶酸(pyrimidinecarboxylic acid)是一種雜環化合物,也是一種有機酸。乳清酸曾經被誤以為是一種維生素B,並被稱為vitamin B13,但後來發現他並不屬於維生素。
臨床資料 | |
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AHFS/Drugs.com | 国际药品名称 |
ATC碼 |
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识别信息 | |
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CAS号 | 65-86-1 |
PubChem CID | |
DrugBank | |
ChemSpider | |
UNII | |
KEGG | |
CompTox Dashboard (EPA) | |
ECHA InfoCard | 100.000.563 |
化学信息 | |
化学式 | C5H4N2O4 |
摩尔质量 | 156.10 g/mol |
3D模型(JSmol) | |
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此化合物是由粒線體的一種酵素-二氫乳清酸脫氫酶[1]或細胞質中的嘧啶合成途徑的酵素所合成。有時此化合物會被用做乳製品的礦物質攜帶者,如乳清酸鋰。
合成
编辑乳清酸可藉由酶將二氫乳清酸脫氫形成,之後會與5'-磷酸核糖焦磷酸(PRPP)結合形成乳清苷-5'-磷酸(OMP)。在此時與嘌呤合成的不同點是在與核糖相接前,嘧啶環已經完全合成;而嘌呤合成則是將核糖上的鹼基一步一步轉換成嘌呤[2]。
安全性
编辑病理學
编辑尿中出現乳清酸可能會導致乳清酸尿症以及酸血症。病因可能是遗传性代谢缺陷(如尿素循環缺失症)導致血液中氨含量過高。
有一種X染色體關聯性聯遺傳疾病,稱為鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症,是一種最常見的尿素循環缺失症。此疾病會導致細胞中的氨甲酰磷酸轉化為乳清酸,導致血漿中氨含量過高,尿中乳清酸含量增加,血漿尿素氮含量降低。高血氨會導致血漿中的α-酮戊二酸含量下降,抑制三羧酸循环及ATP產生。
參見
编辑參考文獻
编辑- ^ Rawls, J; Knecht, W; Diekert, K; Lill, R; Löffler, M. Requirements for the mitochondrial import and localization of dihydroorotate dehydrogenase. European journal of biochemistry / FEBS. 2000, 267 (7): 2079–87. PMID 10727948.
- ^ Lippincott. Biochemistry 4th. 2008.
- ^ Orotic acid MSDS. [2015-01-25]. (原始内容存档于2016-09-27). (页面存档备份,存于互联网档案馆)
外部連結
编辑- 醫學主題詞表(MeSH):Orotic+Acid
- Greenbaum, Sheldon B. Potential Metabolic Antagonists of Orotic Acid: 6-Uracilsulfonamide and 6-Uracil Methyl Sulfone1. Journal of the American Chemical Society. 1954, 76 (23): 6052. doi:10.1021/ja01652a056.