血栓閉塞性脈管炎

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血栓閉塞性脈管炎（Thromboangiitis obliterans，TAO），又稱為Buerger病（Buerger's disease）是一種以中小動靜脈節段性、非化膿性炎症和動脈腔內血栓形成為特徵的慢性進行性閉塞性疾病。主要侵襲四肢，特別是下肢的中小動靜脈，進而導致患肢遠端的缺血性病變。血栓閉塞性脈管炎多發於男性青壯年，大部分有吸菸史，在亞洲的中東、東南亞和遠東以及東歐地區比較多見。

血栓閉塞性脈管炎 Buerger病
血栓閉塞性脈管炎的病例，患者的右股動脈完全閉塞，左股動脈狹窄。
症狀	壞疽
類型	周圍血管損傷[*]、predominantly medium-vessel vasculitis[*]、secondary glomerular disease[*]、疾病
分類和外部資源
醫學專科	心臟科、​風濕病學
ICD-11	4A44.8
ICD-10	I73.1
ICD-9-CM	443.1
OMIM	211480
DiseasesDB	1762
MedlinePlus	000172
eMedicine	med/253
MeSH	C14.907.137.870
Orphanet	36258

歷史

血栓閉塞性脈管炎在18世紀以前曾被稱為「自發性壞疽」，18世紀開始，一些學者經過研究發現「自發性壞疽」和動脈病變有關。1876年，德國病理學家Carl Friedländer提出肢體壞疽時動脈內膜和內膜間質細胞增生導致動脈閉塞的結果。1879年，奧地利醫生Felix von Winiwarter第一個報導該疾病，認為這是一個區別於肢體動脈硬化閉塞症的獨立疾病，並稱之為「動脈和靜脈內膜炎」，在此後一段時間，血栓閉塞性脈管炎也被稱為Von Winiwarter病。1908年，美國醫生Leo Buerger對11例截肢血管進行病理學研究，第一個對疾病進行準確的描述。1924年，Buerger通過深入的研究發現這類患者的共同特徵，並正式將疾病命名為血栓閉塞性脈管炎，此後該病也被稱為Buerger病。

病因

血栓閉塞性脈管炎的病因目前仍不完全闡明，但大量研究資料表明，吸菸與血栓閉塞性脈管炎的發生和發展密切相關。絕大多數患者有長期、大量吸菸的嗜好。對菸鹼的過敏反應，使血管收縮，加上血液內一氧化碳血紅蛋白含量增高可以引起血管內膜的炎症，繼發血栓形成。

另一種觀點認為血栓閉塞性脈管炎的發生是由於免疫異常所致，認為它是一種自體免疫性疾病。此外，遺傳因素、寒冷刺激、外傷和擬交感神經藥物的濫用等因素也可能導致血栓閉塞性脈管炎的發生。

臨床表現

血栓閉塞性脈管炎多見於男性吸菸者。一般起病於40-55歲，按照病程的進展和病情的輕重，臨床可以分為三期：

• 第一期：局部缺血期。主要表現為患肢蒼白、發涼、酸脹乏力和感覺異常，出現輕度間歇性跛行，也可能反覆出現遊走性淺靜脈炎症狀，表淺靜脈發紅，呈條索狀，並有壓痛。
• 第二期：營養障礙期。主要表現為間歇性跛行距離縮短，患者在靜息狀態出現持續的患肢疼痛，夜間劇烈。患肢皮膚溫度明顯下降，出現蒼白、潮紅甚至發紺，並伴有營養障礙如乾燥、脫屑、脫毛和指/趾甲增厚變形、肌肉萎縮等。
• 第三期：組織壞死期。為病情的晚期，主要表現是患肢肢端的發黑、乾癟、出現潰瘍甚至乾性壞疽。此時患者的靜息痛明顯，如同時並發感染，乾性壞疽可轉為濕性壞疽，嚴重者可以出現中毒症狀而危及生命。

診斷

由於明確血栓閉塞性脈管炎診斷需要排除很多條件，所以目前世界上對它的診斷標準不統一。下面列出目前普遍遵循的一些診斷標準，但具體操作仍然因人而異。

Shinoya在1998年提出的臨床診斷標準認為血栓閉塞性脈管炎的診斷必須滿足以下所有5項標準：

1. 有吸菸史；
2. 50歲以前發病；
3. 膕動脈以下閉塞性病變；
4. 常有遊走性靜脈炎；
5. 除吸菸外無動脈粥樣硬化的危險因素。

Olin在2000年提出的診斷標準認為滿足以下條件的方可診斷為血栓閉塞性脈管炎：

1. 年齡小於45歲；
2. 現在或者最近有吸菸史；
3. 遠端肢體缺血（表現為跛行、靜息痛、缺血性潰瘍或者壞疽，而且是用無創性血管試驗記錄到的）；
4. 排除自體免疫性疾病、高凝狀態和糖尿病；
5. 通過超聲心動圖檢查或者動脈造影排除近端來源的血栓；
6. 與臨床上受累或者未受累的肢體血管造影結果相一致；

由於Olin的標準考慮到了多種輔助檢查手段的結果，在臨床上相對實用。患肢動脈造影是診斷血栓閉塞性脈管炎的關鍵檢查手段。典型的血管造影可見位於膝蓋或者肘以遠的部位中小血管受累，受累動脈跳躍性損害，呈多發性、節段件阻塞；出現螺旋狀的伴行側支血管，直接與已形成血栓的血管相連。組織病理學檢查是最後的確診手段。

血栓閉塞性脈管炎經常會和其他引起四肢血流量減少的疾病如動脈粥樣硬化（膽固醇斑塊在動脈內積聚）、心內膜炎、其他類型的血管炎、嚴重雷諾症候群以及結締組織病（狼瘡或硬皮病）等相混淆，因此必須進行明確的鑑別診斷，因為血栓閉塞性脈管炎和上述疾病的治療方法不同，目前並沒有明確有效的治療方法。

治療

戒菸是控制血栓閉塞性脈管炎的進展，防止截肢的根本途徑，但戒菸不能停止疾病的進展。而且有研究發現，即使患者使用無煙菸草代替常規的香菸，仍不能阻止血栓閉塞性脈管炎的發展，最後導致患者截肢。

手術治療主要是針對血栓閉塞性脈管炎導致的四肢血流量減少所出現的一系列症狀，利用手術增加四肢的血流灌注。常見的有血管旁路動脈重建術、交感神經節切除術、大網膜移植術、分期動靜脈轉流術、血管內膜剝脫術等。

在臨床上，注射血管生長因子和幹細胞移植也取得一定的效果。在一定條件下，鏈激酶也可作為輔助治療。

預後

血栓閉塞性脈管炎是慢性進展性的疾病。患者不會有立即死亡的危險，但他們的期望壽命會比正常人縮短。雖然繼續吸菸者的死亡率並不會增高，但他們截肢的危險是戒菸者的兩倍。雖然該病患者的血管表現出嚴重的炎症反應，但一般抗炎藥物如類固醇並沒有良好的療效，不過間斷性低劑量給藥有一定的消炎、止痛作用。類似的，抗凝藥物如阿斯匹靈或其他代用品沒有明顯的消凝效果。目前已知唯一能夠延緩疾病進展的方法只有戒菸。

知名患者

英國國王喬治六世在1948年底至1949年初被診斷患有血栓閉塞性脈管炎，他的兩條腿都有病變涉及，但右腿更加嚴重。雖然喬治六世的醫生為他設計了一系列治療措施，但由於當時並不明確吸菸和血栓閉塞性脈管炎的關係，所以有長期重度吸菸史的喬治六世在患病後並沒有戒菸，治療也沒有取得良好的效果。喬治六世在1952年2月6日因冠狀動脈血栓形成逝世。