恶性高热
恶性高热、致命高热（英语：Malignant hyperthermia，MH）是病人因全身麻醉而导致的严重反应[1]，是因为使用特定全身麻醉药而引发的罕见危及生命病症，一般是因为吸入麻醉剂或是称为琥珀胆碱的神经肌肉阻滞药所造成。在一些被麻醉者身上，这些药物会造成骨骼肌呼吸作用剧烈且不受控制的增加，因此会影响血液的供氧能力、移除二氧化碳能力以及体温调节能力，若没有立刻处理，可能会导致循环性虚脱及死亡。
| 恶性高热 Malignant hyperthermia | |
|---|---|
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| 非常多曾经历过恶性高热的患者身上都带有异常的RYR1基因，未来有可能以此作为基因筛检的依据。 | |
| 症状 | 体温过热、高钾血症、酸中毒、高碳酸血症、肌红素尿[*] |
| 类型 | muscular channelopathy[*]、rare disease with malignant hyperthermia[*]、神经病、autosomal dominant disease[*]、muscle tissue disease[*]、疾病 |
| 肇因 | 突变、麻醉、琥珀胆碱 |
| 诊断方法 | 测温学、creatine kinase measurement[*]、potassium concentration measurement[*] |
| 治疗 | 单挫林 |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 麻醉学、重症医学 |
| ICD-11 | 8C78 |
| ICD-9-CM | 995.86 |
| OMIM | 145600 |
| DiseasesDB | 7776 |
| MedlinePlus | 001315 |
| eMedicine | 2231150 |
| Orphanet | 423 |
恶性高热和遗传有关，多半会是显性基因失调，其中至少有六个基因座是目前仍在探讨的[2]。 恶性高热多半出现在病患暴露在特定麻醉药品当下，或是之后不久就出现。没有简单且直接的测试可以诊断恶性高热。若是怀疑是恶性高热的病患，强烈建议用单挫林（Dantrolene）进行治疗。早期恶性高热的死亡率高达70%，但自从使用单挫林，并且针对高危险病患，避免使用诱发恶性高热的麻醉药，其死亡率已低于5%[1]。
征兆和特征 编辑
通常恶性高热的症状为患者进入过度代谢状态后的特征：重度高烧、心跳过速 、异常的呼吸急促、二氧化碳生成加速、耗氧量增加、多发性酸中毒（mixed acidosis）、肌肉僵直、横纹肌溶解症[3]。这些现象可能会在接触到麻醉剂后的任何时刻出现。若是在手术后，而且是在停止使用麻醉药数分钟后，很难找到确定是恶性高热的病例[4]。
原因 编辑
一般认为恶性高热是基因与环境共同导致的疾病。绝大多数具有罹患恶性高热高度风险的人，他们通常只有在接触到致病原（triggering agent）的时候才会发病并出现症状。最常见的致病原为易挥发的[a]麻醉药，例如：氟烷、七氟醚、地氟醚、异氟醚、安氟醚或极性肌肉松弛剂（depolarizing muscle relaxants ）琥珀胆碱和 十烃季铵 ，它们通常用在全身麻醉上。[3] 在少数案例中，因为运动或热产生的生物应力即可能触发高风险患者的恶性高热。[3][5] 可能较不会导致恶性高热的麻醉药为：局部麻醉药（利多卡因、布比卡因、甲哌卡因）；鸦片类麻醉药（吗啡、芬太尼）；K他命、巴比妥类药物、一氧化二氮、异丙酚、依托咪酯、和苯二氮䓬类。
流行病学 编辑
全身麻醉病例中恶性高热的发病率在1:5,000至1:50,000–100,000之间[3]，也有资料指出麻醉病例中，大约每 25 万例麻醉中会有一例的恶性高热病例发生；如果麻醉中有使用吸入性麻醉剂及去极化肌肉松弛剂，则每 62,000麻醉病例会有一例恶性高温发生。[1]
备注 编辑
- ^ 容易气（体）化的
参考文献 编辑
- ^ 1.0 1.1 1.2 基隆长庚医院林丽梅/恶性高热及其用药 Dantrolene 简 介，嘉义长庚医院麻醉科黄仲衡主任审阅. 惡性高熱(Malignant hyperthermia) (PDF). cmuh.org.tw. 卫生福利部国民健康署罕见疾病特殊营养食品暨紧急需用药物物流中心. 2003 [2017-04-30]. （原始内容 (PDF)存档于2017年5月17日）.
- ^ Litman R, Rosenberg H; Rosenberg. Malignant hyperthermia: update on susceptibility testing. JAMA. 2005, 293 (23): 2918–24. PMID 15956637. doi:10.1001/jama.293.23.2918.
- ^ 3.0 3.1 3.2 3.3
Rosenberg H, Davis M, James D, Pollock N, Stowell K; Davis; James; Pollock; Stowell. Malignant hyperthermia. Orphanet J Rare Dis. 2007, 2 (1): 21. PMC 1867813
. PMID 17456235. doi:10.1186/1750-1172-2-21.
- ^ Litman, Ronald; Flood, Christopher D.; Kaplan, Richard F.; Kim, Yung Ly; Tobin, Joseph R. Postoperative Malignant Hyperthermia. Anesthesiology. November 2008, 109 (5): 825–9. PMID 18946294. doi:10.1097/aln.0b013e31818958e5.
- ^ Groom, Linda; Muldoon, Sheila M.; Tang, Zhen Zhi; Brandom, Barbara W.; Bayarsaikhan, Munkhuu; Bina, Saiid; Lee, Hee-Suk; Qiu, Xing; Sambuughin, Nyamkhishig; Dirksen, Robert T. Identical de novo Mutation in the Type 1 Ryanodine Receptor Gene Associated with Fatal, Stress-induced Malignant Hyperthermia in Two Unrelated Families. Anesthesiology. November 2011, 115 (5): 938–45. PMID 21918424. doi:10.1097/aln.0b013e3182320068.
