麻风
麻风病(英语:Leprosy),又作麻疯病、痳疯病、癞病、疠风,医学领域称为汉生病或韩森氏病(英语:Hansen's Disease),是由麻风杆菌[1]与弥漫型痳疯分枝杆菌[2]引起的一种慢性传染病,主要经由飞沫传染但传染性并不强。感染初期并不会出现症状,潜伏期可达5至20年[1]。该疾病会在神经系统、呼吸道、皮肤与眼部出现肉芽肿[1]。这会导致病患失去痛觉感知的能力,造成四肢因反复受伤而需部分截肢[3]。也可能出现虚弱与视力变差的症状[3]。
麻风病 | |
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达米盎神父,天主教布道家,曾经在夏威夷救治患者,最后也死于麻风病。 | |
症状 | 多发性神经病[*]、触觉迟钝、色素脱失、感觉异常[*]、肌肉萎缩[*]、挛缩、肉刑、眼睑闭合不全[*]、角膜炎、nasal septal perforation[*]、流鼻血、dystrophy[*] |
类型 | 原发性细菌性传染病[*]、mycobacterium infectious disease[*]、眼部疾病[*]、神经病、testicular disease[*]、上呼吸道感染疾病[*]、被忽视热带病、疾病 |
病因 | 麻风杆菌、弥漫型痳疯分枝杆菌 |
治疗 | 药物治疗、抗菌[*] |
患病率 | 1400 to 1600% (法属圭亚那), 700 to 900% (瓜德罗普), 1200 to 1400% (圭亚那), 200 to 400% (洪都拉斯), 100 to 300% (马提尼克), 47900 to 48100% (墨西哥), 1200 to 1400% (尼加拉瓜), 1900 to 2100% (巴拿马), 49600 to 49800% (巴拉圭), 3100 to 3300% (秘鲁), 500 to 700% (萨尔瓦多), 3500 to 3700% (苏利南), 1500 to 1700% (乌拉圭), 27600 to 27800% (美国), 119900 to 120100% (委内瑞拉) |
患病率 | 1400 to 1600% (法属圭亚那), 700 to 900% (瓜德罗普), 1200 to 1400% (圭亚那), 200 to 400% (洪都拉斯), 100 to 300% (马提尼克), 47900 to 48100% (墨西哥), 1200 to 1400% (尼加拉瓜), 1900 to 2100% (巴拿马), 49600 to 49800% (巴拉圭), 3100 to 3300% (秘鲁), 500 to 700% (萨尔瓦多), 3500 to 3700% (苏利南), 1500 to 1700% (乌拉圭), 27600 to 27800% (美国), 119900 to 120100% (委内瑞拉) |
分类和外部资源 | |
医学专科 | 传染病科 |
ICD-11 | 1B20 |
ICD-10 | A30 |
ICD-9-CM | 030 |
OMIM | 246300 |
DiseasesDB | 8478 |
MedlinePlus | 001347 |
eMedicine | med/1281 derm/223 neuro/187 |
MeSH | C01.252.410.040.552.386 |
Orphanet | 548 |
视不同的细菌数量,麻风病可分为两种主要的类型:少菌型(英语:paucibacillary)与多菌型(英语:multibacillary)[1][4]。两个类型主要是由皮肤感觉迟钝甚至消失的白色斑块病变数量来分,少于五个病变称为少菌型,多于五个则是多菌型[1]。确诊麻风病的方式有二:一是在皮肤切片下找到耐酸性染色阳性菌;二是以聚合酶连锁反应侦测细菌DNA的存在。麻风病的感染者多为经济状况不佳者,并多以飞沫传染的途径传播[5]。此病传染性并不高[3]。
麻风病经治疗后可痊愈[1]。针对少菌型麻风病的治疗是服用二胺本砜 (Dapsone) 及利福平(Rifampin)六个月[3]。而多菌型麻风病的治疗则包括12个月利福平、二胺本砜及氨苯吩嗪的疗程[3]。这些治疗药物由世界卫生组织免费提供[1]。此外,也有其他的抗生素能被用来治疗麻风病[3]。据统计,2012年全球有189,000位慢性个案及230,000的新个案[1]。慢性个案的数量较1980年代的五百多万已下降[6][7] 。大多数的新个案都发生在16个国家,而印度的个案数占了其中的一半[1][3]。在过去20年中,有1,600万的麻风病患者自疾病中痊愈[1]。
麻风病影响了人类数千年[3]。该疾病的英文名称起源于拉丁文的lepra,意义为“鳞片”。而汉生病(英语:Hansen's disease)的名称则是起源于内科医师格哈德·阿玛尔·汉生[3]。在部份国家会将病患隔离于汉生病疗养院,如印度隔离了超过1,000人[8],中国数百人[9],非洲大陆也有隔离病患的情形[10]。然而,大部分的疗养院皆已关闭[10]。麻风病在历史上常受到社会歧视[1],而这也是该疾病无法自我通报与早期治疗的一个障碍。1954年开始,为了让麻风病患受到重视,将每年的1月26日或离此日最近的星期天定为世界防治麻风病日[11]。
历史
编辑发现史
编辑这种病菌从公元前1000年古埃及发现出第一例痳疯病的证实,痳疯病记载出现在公元前600年的印度宗教典籍中,描述了病人手指和脚趾丧失感觉的症状。当时的病人往往受到残酷对待,被遗弃在荒野中任其生灭,甚至被活活烧死。《秦律》规定:“疠者有罪,定杀。或曰生埋……”。麻疯病自古是绝症,1873年,挪威医师格哈德·阿玛尔·韩森(Gerhard Henrik Armauer Hansen, 1841~1912)发现麻风杆菌,终于了解麻风是一种传染病。一直到了1940年代,抗生素问世后,痳疯病方得以治愈。然而,至今为止,世界上一些医药贫困的地区依然有痳疯病在流传。
中国历史的情况
编辑麻疯病在古中国被称为疠病,肆虐超过二千年。孔子弟子冉伯牛可能患有痳疯病[12],孔子曾赴冉伯牛家探望,但只能站在窗外握著他的手[13]。《黄帝内经·素问·长刺节论》记载:“病大风,骨节重,须眉堕,名曰大风。刺肌肉为故,汗出百日,刺骨髓,汗出百日,凡二百日,须眉生而止鍼。”。秦代出现了收容疠病的“疠迁所”,曹参曾孙曹时娶平阳公主为妻,后因患麻风回封地休养,[14]平阳公主改嫁大将军卫青。隋代曾设立疠人坊专门收容、隔离痳疯病人并治疗。初唐四杰之一的卢照邻任益州新都(今属四川)尉时染上麻风之疾,辞职北返,从此“羸卧不起,行已十年”,[15]咸亨四年(673),在长安养病,[16]他曾向孙思邈索取治疗药方,孙思邈是当时治疗麻风病的专家,“尝手疗六百余人,瘥者十分有一,莫不一一亲自抚养”。调露二年(680年)前后,卢照邻无法忍受痛苦,[17]投河自杀。宋朝《太平圣惠方》最早使用“麻风”一词[18]。书籍方面,《丹溪心法》中提出了一种名为大风子的药物,称可治疗痳疯;明朝《解围元薮》则是一本针对痳疯的专著。
临床特征
编辑主要伤害皮肤、粘膜和周围神经,也能侵害深层组织和器官。在世界范围内流行很广,估计约有病人约一千万人左右。他们主要分布于亚洲、非洲及拉丁美洲。麻疯病按五级分类法分为:结核样型麻疯(TT)、界线类偏结核样型麻疯(BT)、中间界线类麻疯(BB)、界线类偏瘤型麻疯(BL)、瘤型麻疯(LL)。各类麻疯病的早期阶段为未定类麻疯(I)。
结核样型麻疯(TT)
编辑临床上本型较多见,损害常局限于外周神经和皮肤。皮损为红色斑疹、红色或暗红色斑块,呈圆形或不规则形,边缘清,表面干燥无毛,有时有鳞屑,局部感觉障碍出现早且明显。
界线类偏结核样型麻疯(BT)
编辑常见皮损为斑疹、斑块和浸润性损害,基本特点似结核样型,但损害多发。典型皮损中央有明显的"空白区",周围常有小的卫星状损害,周围神经损害多发,皮损感觉障碍明显。
中间界线类麻疯(BB)
编辑典型皮损为斑疹与浸润性的双型损害,基本皮损呈多形性和多色性。可见有特征性的倒碟状、靶状或卫星状损害。面部皮损呈蝙蝠状者,称"双型面孔"。皮损大小不一,数量较多;神经损害多发,但不对称。皮肤与神经的损害和功能障碍介于结核样型和瘤型之间。中间界线类麻疯可向结核样型或瘤型麻疯转化。
界线类偏瘤型麻疯(BL)
编辑皮损有斑疹、斑块、结节和弥漫性浸润等,分布广泛,不完全对称,少数皮损边缘可见。有的弥漫性浸润中央可见空白区。浅神经肿大,多发但不对称。晚期患者皮损融合成片,面部深在性浸润可形成"狮面",鼻中隔溃疡或鞍鼻。病变还可以侵犯内脏。
瘤型麻疯(LL)
编辑早期瘤型皮损多为斑疹,呈淡红色或浅色,边缘模糊,形小数多,分布对称。无明显感觉障碍和闭汗,可有痒和蚁行感等感觉异常。病程长者可出现温觉、痛觉迟钝。中期瘤型可出现斑疹、弥漫性浸润和结节等损害,边缘不清,表面光亮呈多汁感,分布广泛,局部可出现轻度浅感觉障碍。晚期瘤型麻疯弥漫性浸润更加明显且向深层发展,体表皮肤绝大部分都有浸润。面部皮肤弥漫增厚,额、颞部皮纹加深,鼻唇肥厚,耳垂肥大。四肢和躯干广泛深在性浸润,有明显的感觉障碍与闭汗。神经损害早期不明显,摸不到神经粗大。中、晚期可出现广泛而对称的神经干粗大,可导致严重的残废畸形。早期眉毛外侧对称性稀疏。随著病程的进展,眉毛睫毛都可全部脱光。头发等也可逐渐脱落。粘膜损害出现早而明显,中晚期常有淋巴结、睾丸、眼球及内脏损害。
未定类麻疯(I)
编辑为麻疯病的早期阶段,常见少量斑疹,多为浅色,少数淡红色,边缘清楚或不清楚,有不同程度的浅感觉障碍。
麻疯反应
编辑在麻疯病的慢性过程中,麻疯病人可突发症状活跃,出现新皮损,伴恶寒、发热等急性或亚急性症状,这种变态反应性现象称为麻疯反应。
治疗
编辑目前,已有安全有效的药物和方法治疗麻疯病。由于分枝杆菌生长极缓慢、极易产生抗药性,嗜氧、抗酸、抗酶特性、菌体外壁坚实有腊样夹膜包围,感染者需长时间治疗。目前药物治疗采用多重药物合并疗法(multidrug therapy, MDT),以降低抗药性及提高疗效[19]。一般选用氨苯砜、利福平、苯丙砜和丙硫异烟胺等对麻疯病患者进行联合化疗,或采用免疫疗法对病人进行治疗。对麻疯反应,可选用酞咪呱啶酮、肾上腺皮质素等进行治疗。反应停(沙利度胺(Thalidomide))为合成之麸胺酸(glutamic acid)衍生物,曾作为镇静及止吐剂,因会导致胎儿畸形而停用,目前发现Thalidomide具有三大药理作用,即癌细胞血管新生抑制作用、免疫调节作用及抗发炎等作用,应用于临床可治疗麻疯病、肿瘤及免疫疾病。对麻疯病患者的自身免疫症状(在抗生素杀死麻疯杆菌后,免疫系统攻击死去的细菌,同时也攻击人体自身)有治疗作用。接种卡介苗亦有一定预防作用[19][20]。
易感人群
编辑麻疯杆菌主要是通过破损的皮肤和呼吸道进入人体。麻疯病人是本病的唯一传染源。
人类对麻疯杆菌的易感性很不一致,一般儿童较成人易感,而病例多为20岁以上的成人,男性病例多于女性病例。
著名的麻风病人
编辑著名相关故事
编辑中国麻风病防治工现状
编辑中国42个县(市)的患病率仍大于WHO定义成为公共卫生问题指标的0.01‰;2007年,全国尚有现症病人6634例,患病率0.005‰,较患病率最高年份1966年的0.24‰下降97.9%,其中需要治疗的3197例;年新发现1527例,发现率为0.116/10万,较发现率最高年份1958年的5.0/10万下降了97.8%,年内共发现复发病人161例,其中联合化疗复发55例,占34.2%。
2001-2007年,全国年麻风现症病人数保持续持在6500例左右,年新发现麻风病人1600余例,发现率没有下降趋势,病人主要分布在云、贵、川、藏,湘等经济欠发达,交通不便,防治工作起步较晚的西南边远和民族地区,且90%的患者分布在农村;儿童病例比例维持在2.1%-3.2%;ROMAN II级畸残率为21.0%-23.5%,多菌型比达84%~58%,两项指标保持较高水平。2006年上海市发现的8病例病人中就有7例为迁入人口。
现有麻风病治愈存活者约21万名,其中约10万名存在不同类型的可见畸残;约2万名治愈残老者滞留在麻风院(村)内,他们平均65岁以上,其中平均64%有手、足、眼部的可见畸形或残疾,江苏等省麻风麻风院(村)内残疾率达85%以上,他们中的半数以上人员生活不能自理。
参见
编辑参考文献
编辑- ^ 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 Leprosy Fact sheet N°101. World Health Organization. Jan 2014.
- ^ New Leprosy Bacterium: Scientists Use Genetic Fingerprint To Nail 'Killing Organism'. ScienceDaily. 2008-11-28 [2010-01-31].
- ^ 3.0 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 3.6 3.7 3.8 Suzuki, Koichi; Akama, Takeshi; Kawashima, Akira; Yoshihara, Aya; Yotsu, Rie R.; Ishii, Norihisa. Current status of leprosy: Epidemiology, basic science and clinical perspectives. The Journal of Dermatology. 2012-02, 39 (2). ISSN 0385-2407. PMID 21973237. doi:10.1111/j.1346-8138.2011.01370.x (英语).
- ^ 吴育弘,李品慧,孙启璟,许明隆,詹智杰,赵晓秋,阎忠扬,郑丽玲. 漢生病防治工作指引 (PDF). 卫生福利部疾病管制署. 2013 [2014-11-21].
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- ^ 《淮南子·精神训》提到:“冉伯牛为厉。”,古时“厉”通“癞”。
- ^ 《论语·雍也第六》:“伯牛有疾,子问之,自牖执其手,曰:亡之,命也夫!斯人也,而有斯疾也;斯人也,而有斯疾也。”朱熹注:“有疾,先儒以为癞也。”《史记·仲尼弟子列传》:“伯牛有恶疾。”裴骃集解引包氏曰:“牛有恶疾,不欲见人,孔子从牖执其手。”
- ^ 《史记·曹相国世家》:“时尚平阳公主,生子襄。时病疠,归国。立二十三年卒,谥夷侯。”
- ^ 卢照邻《释疾文》中自述:“余羸卧不起,行已十年,宛转匡床,婆娑小室,未攀偃蹇桂,一臂连蜷;不学邯郸步,两足匍匐,寸步千里,咫尺山河。”
- ^ 卢照邻《病梨树赋·序》中说:“癸酉之岁,余卧病于长安光德坊之官舍。”
- ^ 《新唐书》本传:“得方士玄明膏饵之,会父丧,号呕;丹辄出,由是疾益甚”。
- ^ 马毳毳; 赵天恩; 张建中; 马振友; 张玉森. 中国典籍中“麻风”一词的演变与典故. 中国科技术语. 2013, (05): 56–60.
- ^ 19.0 19.1 蔡秋帆、汤念湖、王耀宏合著. 藥理學 2014. 新文京开发有限公司. 2014.
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