傳染性海綿狀腦病

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參見：普利昂

傳染性海綿狀腦病（英語：transmissible spongiform encephalopathies, TSEs），又譯為傳播性海綿樣腦症。而其它常見名稱為普利昂疾病或朊毒體疾病（Prion diseases）。是一種會影響人類及哺乳動物腦部及中樞神經系統的慢性神經退化性疾病。特徵是具有傳染性，造成人類或動物腦部組織出現海綿狀似的空洞化現象。

傳染性海綿狀腦病
類型	腦病變、neurodegenerative disease with dementia[*]
病因	朊毒體
分類和外部資源
醫學專科	傳染病科
ICD-11	8E02
ICD-10	A81
ICD-9-CM	046
DiseasesDB	25165
eMedicine	neuro/662
MeSH	D017096
Orphanet	56970、​56970

致病因子

它的致病因子是朊毒體（Prion，又稱普利昂），普利昂是由普利昂蛋白（Prion protein, PrP）組成，原本就存在人體中。正常動物及人類許多神經細胞膜皆有正常結構的普利昂蛋白表現，稱為PrP^C（cellular form prion protein）。因為結構轉換，形成一種具傳染性的異常結構普利昂蛋白，稱為PrP^Sc（scrapie form prion protein），並不斷地將原本神經細胞的PrP^C轉變PrP^Sc結構。大量自我複製的PrP^Sc會因為蛋白質聚集現象而堆積在神經細胞外，形成類澱粉蛋白斑塊。這些聚集的蛋白質有神經毒性並導致腦部空洞化。

症狀

症狀包括漸進性的神經症狀，包括抽搐，痴呆，共濟失調（平衡和協調功能障礙），行為或人格改變，最終死亡。

傳染途徑

傳染性海綿狀腦病（普利昂疾病）因為其傳染性，在神經退化性疾病中是獨特的例子。它也具有跨物種傳染的能力。

讓動物進食或在飼料中加入受到傳染性海綿狀腦病感染動物的肉或內臟，會使這些動物也受到感染。如果死去的動物體內含有普利昂，因為無法通過常見的消毒手段清除，會通過飼料傳染給健康的牛。如狂牛病（瘋牛病）的病因源於用牛骨粉製作飼料。

人類朊毒體病的傳染途徑包括：還有大約有15%的患者為家族遺傳，醫源性傳染（人們可能會因為注射來源受汙染，或通過腦部外科手術的儀器傳染而感染醫源性克雅二氏病（iCJD），因朊毒體可以倖存於通常為外科器械消毒的高壓滅菌器），食人行為也可以引起普利昂在世代間積累（例如在大洋洲巴布亞紐幾內亞所發現的庫魯病）。

人類進食受狂牛病感染的牛肉會感染變異種克雅二氏病 (vCJD)。

治療

目前所有朊粒病均無法治療，主要為安寧醫療。有關金剛烷胺、阿糖腺苷等可以穩定或改善病情的個別報道尚待進一步證實。另有研究表明阿昔洛韋、干擾素和兩性黴素B對朊粒病無效。目前研究表明，剛果紅、阿黴素、二甲亞碸、甘油、多烯類抗生素和青黴胺銅絡合物都在細胞培養或動物模型中顯示可以延緩PrPSc沉積和疾病進展，但尚未進入臨床試驗。氯丙嗪和奎納克林僅在細胞培養中發現可抑制PrPSc形成，動物模型和臨床試驗均未顯示有效。最新研究發現給予朊粒病小鼠服用P2X7R拮抗劑亮藍G（BBG）可以減少朊粒在腦內的沉積，但並不能減緩疾病的進展，該研究提示P2X7R在神經細胞退化中的複雜作用。其他潛在的靶位包括：PrPC向PrPSc的轉化過程、PrPSc結合至PrPC的過程、蛋白X結合位點及運輸PrPSc至神經系統的步驟等。目前倫敦醫學研究中心正在對單克隆抗體PRN100進行測試，該藥物有望能治療朊粒病。

類型

• 羊搔癢症 (Scrapie disease)
• 牛腦海綿狀病變 (Bovine spongiform encephalopathy, BSE。或稱狂牛病)
• 鹿慢性消耗病 (Chronic wasting disease, CWD)
• 傳染性貂腦病 (Transmissible mink encephalopathy, TME)
• 貓科海綿狀腦病 (Feline spongiform encephalopathy, FSE)
• 人類克雅二氏病 (Creutzfeldt–Jakob diseases, CJDs)
• 致死性家族失眠症 (Fatal familial insomnia, FFI)
• 傳播性致死失眠症 (Sporadic fatal insomnia, sFI)
• 格斯特曼症候群 (Gerstmann–Sträussler–Scheinker syndrome, GSS)
• 庫魯病 (Kuru disease)

參見

• 朊毒體

外部連結

• 開放目錄專案中的「傳染性海綿狀腦病」