传染性海绵状脑病

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参见：普利昂

传染性海绵状脑病（英语：transmissible spongiform encephalopathies, TSEs），又译为传播性海绵样脑症。而其它常见名称为普利昂疾病或朊毒体疾病（Prion diseases）。是一种会影响人类及哺乳动物脑部及中枢神经系统的慢性神经退化性疾病。特征是具有传染性，造成人类或动物脑部组织出现海绵状似的空洞化现象。

传染性海绵状脑病
类型	脑病变、neurodegenerative disease with dementia[*]
病因	朊毒体
分类和外部资源
医学专科	传染病科
ICD-11	8E02
ICD-10	A81
ICD-9-CM	046
DiseasesDB	25165
eMedicine	neuro/662
MeSH	D017096
Orphanet	56970、​56970

致病因子

它的致病因子是朊毒体（Prion，又称普利昂），朊毒体是由普利昂蛋白（Prion protein, PrP）组成，原本就存在人体中。正常动物及人类许多神经细胞膜皆有正常结构的朊蛋白表现，称为PrP^C（cellular form prion protein）。因为结构转换，形成一种具传染性的异常结构朊蛋白，称为PrP^Sc（scrapie form prion protein），并不断地将原本神经细胞的PrP^C转变PrP^Sc结构。大量自我复制的PrP^Sc会因为蛋白质聚集现象而堆积在神经细胞外，形成类淀粉蛋白斑块。这些聚集的蛋白质有神经毒性并导致脑部空洞化。

症状

症状包括渐进性的神经症状，包括抽搐，痴呆，共济失调（平衡和协调功能障碍），行为或人格改变，最终死亡。

传染途径

传染性海绵状脑病（朊毒体疾病）因为其传染性，在神经退化性疾病中是独特的例子。它也具有跨物种传染的能力。

让动物进食或在饲料中加入受到传染性海绵状脑病感染动物的肉或内脏，会使这些动物也受到感染。如果死去的动物体内含有朊毒体，因为无法通过常见的消毒手段清除，会通过饲料传染给健康的牛。如狂牛病（疯牛病）的病因源于用牛骨粉制作饲料。

人类朊毒体病的传染途径包括：还有大约有15%的患者为家族遗传，医源性传染（人们可能会因为注射来源受污染，或通过脑部外科手术的仪器传染而感染医源性克雅二氏病（iCJD），因朊毒体可以幸存于通常为外科器械消毒的高压灭菌器），食人行为也可以引起朊毒体在世代间积累（例如在大洋洲巴布亚新几内亚所发现的库鲁病）。

人类进食受狂牛病感染的牛肉会感染变异种克雅二氏病 (vCJD)。

治疗

目前所有朊粒病均无法治疗，主要为安宁医疗。有关金刚烷胺、阿糖腺苷等可以稳定或改善病情的个别报道尚待进一步证实。另有研究表明阿昔洛韦、干扰素和两性霉素B对朊粒病无效。目前研究表明，刚果红、阿霉素、二甲亚砜、甘油、多烯类抗生素和青霉胺铜络合物都在细胞培养或动物模型中显示可以延缓PrPSc沉积和疾病进展，但尚未进入临床试验。氯丙嗪和奎纳克林仅在细胞培养中发现可抑制PrPSc形成，动物模型和临床试验均未显示有效。最新研究发现给予朊粒病小鼠服用P2X7R拮抗剂亮蓝G（BBG）可以减少朊粒在脑内的沉积，但并不能减缓疾病的进展，该研究提示P2X7R在神经细胞退化中的复杂作用。其他潜在的靶位包括：PrPC向PrPSc的转化过程、PrPSc结合至PrPC的过程、蛋白X结合位点及运输PrPSc至神经系统的步骤等。目前伦敦医学研究中心正在对单克隆抗体PRN100进行测试，该药物有望能治疗朊粒病。

类型

• 羊搔痒症 (Scrapie disease)
• 牛脑海绵状病变 (Bovine spongiform encephalopathy, BSE。或称狂牛病)
• 鹿慢性消耗病 (Chronic wasting disease, CWD)
• 传染性貂脑病 (Transmissible mink encephalopathy, TME)
• 猫科海绵状脑病 (Feline spongiform encephalopathy, FSE)
• 人类克雅二氏病 (Creutzfeldt–Jakob diseases, CJDs)
• 致死性家族失眠症 (Fatal familial insomnia, FFI)
• 传播性致死失眠症 (Sporadic fatal insomnia, sFI)
• 格斯特曼症候群 (Gerstmann–Sträussler–Scheinker syndrome, GSS)
• 库鲁病 (Kuru disease)

参见

• 朊毒体

外部链接

• 开放目录项目中的“传染性海绵状脑病”