嗜伊紅性肉芽腫多發性血管炎
查格-施特勞斯綜合徵(Churg–Strauss syndrome (CSS)、也稱為"嗜酸性韋格納肉芽腫"[EGPA]"(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis)或"過敏性肉芽腫"(allergic granulomatosis)[1])是一種自體免疫性疾病狀況，如有氣道過敏(過敏體質(Atopy))過敏史的人會導致小型和中型的血管(血管炎)炎症。它通常體現出三個階段。早期(前驅症狀(Prodrome))階段的特點是氣道炎症；幾乎所有的患者都會經歷哮喘和/或過敏性鼻炎。第二階段的特徵是異常高的"嗜酸性粒細胞"(eosinophils)(嗜伊紅細胞增多(Hypereosinophilia))，這會導致組織損傷，最常傷到肺部和消化道。第三階段包括血管炎，其最終可以導致細胞死亡，並且可以造成生命的威脅性。
| 查格-施特勞斯綜合徵 (Churg-Strauss syndrome) | |
|---|---|
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| 顯微照相顯示嗜酸性血管炎與"查格-施特勞斯綜合徵"是一致的。H&E染色法 | |
| 症狀 | 出血、消化道出血 |
| 類型 | 血管炎、anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis[*]、non-familial rare disease with dilated cardiomyopathy[*]、secondary glomerular disease[*]、systemic inflammatory disease associated with an acquired peripheral neuropathy[*]、疾病 |
| 分類和外部資源 | |
| 醫學專科 | 免疫學、風濕病學 |
| ICD-11 | 4A44.A2 |
| ICD-10 | M30.1 |
| ICD-9-CM | 446.4 |
| DiseasesDB | 2685 |
| eMedicine | 1083013、1178795 |
| Orphanet | 183 |
查格-施特勞斯綜合徵的有效治療需要抑制免疫系統的藥物。通常是糖皮質激素，其次是其他的藥劑如環磷酰胺、或硫唑嘌呤。
"查格-施特勞斯綜合徵"它賦予著於1951年最先發現這個病症的兩位醫生"查格-施特勞斯"的名字。
症狀和病徵
編輯過敏性階段
編輯前驅階段的特點是過敏。
嗜酸性粒細胞階段
編輯第二階段特徵是在血液和組織中的含有異常高水平的嗜酸性粒細胞(Hypereosinophilia、一種白血球)。[2]
血管炎階段
編輯診斷
編輯診斷標記包括嗜酸性粒細胞、及受感染組織的肉芽腫(Granuloma)，以及抗中性粒細胞之抗中性白細胞胞質抗體(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)。1990年美國風濕病學院(American College of Rheumatology)為"查格-施特勞斯氏綜合徵"的診斷列出了這些標準：
- 哮喘。
- 嗜酸性粒細胞與白血球計算之差值大於10％。
- 單神經病變(Peripheral neuropathy)或多發性神經病變(Polyneuropathy)的顯現。
- 不固定的肺浸潤
- 顯現鼻竇異常。
- 血管外嗜酸性粒細胞的組織學證據。
以分類效果而言，患者在六項標準中如超過四項則可以判定患有查格-施特勞斯氏綜合徵(CSS)。六項標準的任何四項或更多項顯現則產生85％的靈敏度及99.7％的特異性。[3]
風險分層
編輯法國血管炎研究小組已經開發出五點系統("五因素分數")預測查格-施特勞斯氏綜合徵的死亡風險，且應用臨床上。這些因素為：
治療
編輯歷史背景
編輯查格-施特勞斯氏綜合徵最早在1951年紐約市西奈山醫院(Mount Sinai Hospital (Manhattan))由病理學家雅各·查格(1910-2005)及羅德·施特勞斯(1913-1985)所提出。[4][5]
著名案例
編輯註釋
編輯- ^ Adu, Emery & Madaio 2012，第125頁.
- ^ Churg-Strauss syndrome - Symptoms. Mayo Clinic. [30 June 2013]. （原始內容存檔於2013-07-30）.
- ^ Masi AT, Hunder GG, Lie JT; et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum. August 1990, 33 (8): 1094–100 [2014-11-26]. PMID 2202307. doi:10.1002/art.1780330806. （原始內容存檔於2012-03-24）.
- ^ synd/2733 - Who Named It?
- ^ Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am. J. Pathol. 1951, 27 (2): 277–301. PMC 1937314
. PMID 14819261.
延伸閱讀
編輯- Adu, Dwomoa; Emery, Paul; Madaio, Michael. Rheumatology and the Kidney 2, illustrated. Oxford University Press. 2012. ISBN 9780199579655.
- Churg, Andrew; Thurlbeck, William M. Pathology of the Lung 2, illustrated. Thieme. 1995. ISBN 9780865775343.
- Rich, Robert R.; Fleisher, Thomas A.; Shearer, William T.; Schroeder, Harry; Frew, Anthony J.; Weyand, Cornelia M. Clinical Immunology: Principles and Practice. Elsevier Health Sciences. 2012. ISBN 9780723437109.
外部連結
編輯- Churg-Strauss syndrome[失效連結] – MedLink Neurology Clinical Summary
- 13631492 於 GPnotebook