抗NMDA受體腦炎
抗NMDA受體腦炎是一种由抗体引起的脑炎[4]。早期症状可能包括发热、头痛和疲倦[1] [2]。随后,常会出现精神病,出现错误信念(妄想)和看到或听到别人看不到或听不到的东西(幻觉)[1]。患者常会感到焦躁或困惑[1]。随着时间進展,常会出现癲癇發作、呼吸减弱、血压和心率变异性增加[1]。
抗NMDA受體腦炎 | |
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又称 | 抗NMDA受體抗體腦炎 |
N-甲基-D-天門冬胺酸受體的圖解 | |
症状 | 早期:发燒、頭痛、疲倦、精神病病症、焦躁[1][2] 晚期: 癲癇發作, 呼吸減弱, 血壓和心率變異性增加[1] |
併發症 | 長期的精神或行為問題[2] |
起病年龄 | 數日到數週[3] |
风险因素 | 卵巢畸胎瘤、不明[1][4] |
診斷方法 | 腦脊液內發現特定的自體抗体[1] |
鑑別診斷 | 病毒性腦炎, 精神病 (症状), 抗精神病藥物惡性症候群[2] |
治療 | 免疫抑制劑、手術[1] |
藥物 | 皮質類固醇、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、血漿置換術、硫唑嘌呤[2] |
预后 | 通常治療後反應良好[1] |
患病率 | 少見[2] |
死亡數 | ~4%[2] |
分类和外部资源 |
约一半患者与肿瘤有关,最常併發卵巢畸胎瘤[1] [4]。另一个确定的诱因是單純疱疹病毒腦炎,而其他病因尚不清楚[1] [4] [5]。自體免疫是可能的致病機轉,主要攻擊大脑的N-甲基-D-天門冬胺酸受體(NMDAR)的 GluN1 亚基[1] [6]。通常根据脑脊液中的特异性抗体诊断[1]。脑部MRI 检查通常正常[2]。很容易误诊[6]。
通常使用免疫抑制劑治疗,如果合併肿瘤,同時需要手术切除[1]。经过治疗,大约 80% 的患者復原良好[1]。越早治疗,效果越好[2]。可能会留下长期的精神或行为问题[2]。约有 4% 的患者死于此病[2]。约有 10% 的患者会复发[1]。
据估计,每年每百万人中就有 1.5 人患病[5]。与其他腫瘤伴隨症候群相比,算是相对常见[2]。其中女性约占80%[2]。好发於 45 岁以下的成年人,但可出現在任何年龄[4] [6]。2007 年 Josep Dalmau 首次描述此病症[1] [7]。
圖片
编辑參見
编辑參考文獻
编辑- ^ 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 1.11 1.12 1.13 1.14 1.15 1.16 1.17 Kayser, MS; Dalmau, J. Anti-NMDA receptor encephalitis, autoimmunity, and psychosis. Schizophrenia Research. September 2016, 176 (1): 36–40. PMC 4409922 . PMID 25458857. doi:10.1016/j.schres.2014.10.007.
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- ^ 5.0 5.1 Dalmau J, Armangué T, Planagumà J, Radosevic M, Mannara F, Leypoldt F, Geis C, Lancaster E, Titulaer MJ, Rosenfeld MR, Graus F. An update on anti-NMDA receptor encephalitis for neurologists and psychiatrists: mechanisms and models. The Lancet. Neurology. November 2019, 18 (11): 1045–1057. PMID 31326280. doi:10.1016/S1474-4422(19)30244-3.
- ^ 6.0 6.1 6.2 Minagar, Alireza; Alexander, J. Steven. Inflammatory Disorders of the Nervous System: Pathogenesis, Immunology, and Clinical Management. Humana Press. 2017: 177 [14 July 2018]. ISBN 9783319512204. (原始内容存档于4 April 2019) (英语).
- ^ Dalmau, Josep; Tüzün, Erdem; Wu, Hai-yan; Masjuan, Jaime; Rossi, Jeffrey E.; Voloschin, Alfredo; Baehring, Joachim M.; Shimazaki, Haruo; Koide, Reiji; King, Dale; Mason, Warren. Paraneoplastic anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma. Annals of Neurology. 2007, 61 (1): 25–36. PMC 2430743 . PMID 17262855. doi:10.1002/ana.21050.
- ^ Mizoguchi T, Hara M, Hirose S, Nakajima H. Novel qEEG Biomarker to Distinguish Anti-NMDAR Encephalitis From Other Types of Autoimmune Encephalitis. Frontiers in Immunology. 2022, 13: 845272. PMC 8885512 . PMID 35242143. doi:10.3389/fimmu.2022.845272 .
外部連結
编辑- Cahalan S. 神秘的失落月份與瘋狂的我。. 紐約郵報. 4 October 2009. — 她發病時的經驗