纤维化
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纤维化(英语:fibrosis)是指正常器官或组织因受到超出自身修复能力的损伤后,受损处转化为由成纤维细胞与含有胶原蛋白、纤连蛋白的细胞外基质构成的纤维化组织的过程[1][2] 。
纤维化 | |
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发生纤维化的心肌组织切片(经Movat染色),可见胶原蛋白与网状纤维(黄色)、纤连蛋白(亮红色)替代了原有的心肌组织(红色),且有淀粉样物质堆积(棕色) | |
类型 | abnormal tissue[*] |
分类和外部资源 | |
MeSH | D005355 |
在器官受到较轻微损伤时,组织中的成纤维细胞会参与修复过程,分泌细胞外基质并促进伤口收缩。之后,受损部位很快会被再生的正常组织替代。但是,在器官或组织受到严重损伤之后,成纤维细胞会分泌过量的细胞外基质,加之机体自身的再生能力无法完全修复损伤,造成受损部位最终被纤维化组织替代、最终损害器官的形态与功能异常。免疫系统尚未发育完全的胎儿能在器官或组织受损后,能进行不产生疤痕组织的修复。因此,慢性炎症可能是导致组织纤维化的决定性因素[3][1]。
病因
编辑纤维化主要与肝硬化、肝炎、非酒精性脂肪性肝炎、慢性肾脏病、心肌梗塞、心脏衰竭、特发性肺纤维化、糖尿病,以及硬皮病等疾病有关[4]。
治疗
编辑截至2020年,尚无得到监管机构批准的药物可以避免或逆转纤维化过程[4]。部分药物(如治疗特发性肺纤维化的尼达尼布)具有部分抑制、减缓纤维化过程的效果[5]。以代谢过程为靶点的药物可能具有较好的抗纤维化作用,一些开发中的药物即以TGF-β、以及细胞外基质积累过程作为靶点[4]。
流行病学
编辑纤维化是一种常见的疾病,全球范围内每4人中就有1人罹患纤维化[4]。而在工业化国家中,45%的死亡都与纤维化造成的疾病有关[3]。依据一篇2020年的文章的整理推算,纤维化的主要发病器官依次是(每10万人口每年):肝脏(3,400人)、肾脏(1,213人)、心脏(332人)、肺(17.4人)、皮肤或系统性纤维化(5.6人)[4]。
纤维化相关疾病
编辑- (肺,胰腺)囊肿性纤维化或囊性纤维化(Cystic fibrosis)
- 心内膜纤维化(Endomyocardial fibrosis)
- 肝纤维化(肝硬化)(Cirrhosis)
- 特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis)
- 间质性肺病(Diffuse parenchymal lung disease)
- 纵隔纤维化(Mediastinal fibrosis)
- 腹膜纤维化(Retroperitoneal fibrosis)
- 尘肺病(Pneumoconiosis)
- 肿瘤纤维化(Neoplastic fibrosis)
- 脾脏纤维化(镰状细胞贫血的并发症)(Sickle-cell anemia)
参见
编辑参考文献
编辑- ^ 1.0 1.1 White, Eric S; Mantovani, Alberto R. Inflammation, wound repair, and fibrosis: reassessing the spectrum of tissue injury and resolution. The Journal of Pathology. 2013, 229 (2): 141–144. ISSN 0022-3417. doi:10.1002/path.4126.
- ^ Distler, Jörg H. W.; Györfi, Andrea-Hermina; Ramanujam, Meera; Whitfield, Michael L.; Königshoff, Melanie; Lafyatis, Robert. Shared and distinct mechanisms of fibrosis. Nature Reviews Rheumatology. 2019, 15 (12): 705–730. ISSN 1759-4790. doi:10.1038/s41584-019-0322-7.
- ^ 3.0 3.1 3.2 Henderson, Neil C.; Rieder, Florian; Wynn, Thomas A. Fibrosis: from mechanisms to medicines. Nature. 2020, 587 (7835): 555–566. ISSN 0028-0836. doi:10.1038/s41586-020-2938-9.
- ^ 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 Zhao, Xiao; Kwan, Jennifer Yin Yee; Yip, Kenneth; Liu, Peter P.; Liu, Fei-Fei. Targeting metabolic dysregulation for fibrosis therapy. Nature Reviews Drug Discovery. 2019, 19 (1): 57–75. ISSN 1474-1776. doi:10.1038/s41573-019-0040-5.
- ^ Pulmonary Fibrosis Medications. American Lung Association. [2021-04-11]. (原始内容存档于2021-04-13).