纖維化(英語:fibrosis)是指正常器官組織因受到超出自身修復能力的損傷後,受損處轉化為由成纖維細胞與含有膠原蛋白纖連蛋白細胞外基質構成的纖維化組織的過程[1][2]

纖維化
發生纖維化的心肌組織切片(經Movat染色英語Movat's stain),可見膠原蛋白網狀纖維(黃色)、纖連蛋白(亮紅色)替代了原有的心肌組織(紅色),且有澱粉樣物質堆積(棕色)
類型致病機轉[*]
分類和外部資源
MeSHD005355
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在器官受到較輕微損傷時,組織中的成纖維細胞會參與修復過程,分泌細胞外基質並促進傷口收縮。之後,受損部位很快會被再生的正常組織替代。但是,在器官或組織受到嚴重損傷之後,成纖維細胞會分泌過量的細胞外基質,加之機體自身的再生能力無法完全修復損傷,造成受損部位最終被纖維化組織替代、最終損害器官的形態與功能異常。免疫系統尚未發育完全的胎兒能在器官或組織受損後,能進行不產生疤痕組織的修復。因此,慢性炎症可能是導致組織纖維化的決定性因素[3][1]

據統計,在工業化國家中,45%的死亡都與纖維化造成的疾病有關[3]

病因

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纖維化主要與肝硬化肝炎非酒精性脂肪性肝炎慢性腎臟病心肌梗塞心臟衰竭特發性肺纖維化糖尿病,以及硬皮病等疾病有關[4]

治療

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截至2020年,尚無得到監管機構批准的藥物可以避免或逆轉纖維化過程[4]。部分藥物(如治療特發性肺纖維化尼達尼布)具有部分抑制、減緩纖維化過程的效果[5]。以代謝過程為靶點的藥物可能具有較好的抗纖維化作用,一些開發中的藥物即以TGF-β、以及細胞外基質積累過程作為靶點[4]

流行病學

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纖維化是一種常見的疾病,全球範圍內每4人中就有1人罹患纖維化[4]。而在工業化國家中,45%的死亡都與纖維化造成的疾病有關[3]。依據一篇2020年的文章的整理推算,纖維化的主要發病器官依次是(每10萬人口每年):肝臟(3,400人)、腎臟(1,213人)、心臟(332人)、肺(17.4人)、皮膚或系統性纖維化(5.6人)[4]

纖維化相關疾病

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參見

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參考文獻

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  1. ^ 1.0 1.1 White, Eric S; Mantovani, Alberto R. Inflammation, wound repair, and fibrosis: reassessing the spectrum of tissue injury and resolution. The Journal of Pathology. 2013, 229 (2): 141–144. ISSN 0022-3417. doi:10.1002/path.4126. 
  2. ^ Distler, Jörg H. W.; Györfi, Andrea-Hermina; Ramanujam, Meera; Whitfield, Michael L.; Königshoff, Melanie; Lafyatis, Robert. Shared and distinct mechanisms of fibrosis. Nature Reviews Rheumatology. 2019, 15 (12): 705–730. ISSN 1759-4790. doi:10.1038/s41584-019-0322-7. 
  3. ^ 3.0 3.1 3.2 Henderson, Neil C.; Rieder, Florian; Wynn, Thomas A. Fibrosis: from mechanisms to medicines. Nature. 2020, 587 (7835): 555–566. ISSN 0028-0836. doi:10.1038/s41586-020-2938-9. 
  4. ^ 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 Zhao, Xiao; Kwan, Jennifer Yin Yee; Yip, Kenneth; Liu, Peter P.; Liu, Fei-Fei. Targeting metabolic dysregulation for fibrosis therapy. Nature Reviews Drug Discovery. 2019, 19 (1): 57–75. ISSN 1474-1776. doi:10.1038/s41573-019-0040-5. 
  5. ^ Pulmonary Fibrosis Medications. American Lung Association. [2021-04-11]. (原始內容存檔於2021-04-13).