再生不良性贫血

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再生不良性贫血(aplastic anemia/aplastic anaemia)也叫再生障碍性贫血(简称再障),是指骨髓未能生产足够或新的细胞来补充血液细胞的情况。[1]一般来说,贫血是指低的红血球统计,但患有再生不良性贫血的病人会在三种血液细胞种类(红血球、白血球血小板)均出现低统计的情况。

再生不良性贫血
Aplastic Anemia
类型贫血骨髓衰竭[*]congenital anemia[*]疾病
分类和外部资源
医学专科肿瘤学血液学
ICD-113A70
ICD-10D60 -D61
ICD-9-CM284
OMIM609135
DiseasesDB866
MedlinePlus000554
eMedicinemed/162
MeSHD000741
Orphanet182040
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病因 编辑

现时已知的再生不良性贫血的一个病因是自体免疫性疾病,当中白血球自行攻击骨髓

很多的病例都不能清楚判断病因,但再生不良性贫血有时会与一些物质,如辐射的接触,或是使用某类药物,包括氯霉素苯丁吡唑酮有所关联,可能会造成骨髓造血细胞的器质性病变。 再生障碍性贫血(简称再障)(aplastic anemia)是指由各种原因引起的骨髓造血功能衰竭,造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。再障在中国大陆地区并非少见,中国大陆流行病学调查资料表明其发病率约为0.74/10万人口,呈散发性。发病以青中年居多,男性略高于女性,原发性稍多于继发性。

病征 编辑

诊断 编辑

现时的诊断方法只有骨髓切片检查

为了寻求诊断的线索,在进行此检查前,病人一般会接受其他血液测试,包括:

治疗 编辑

再生不良性贫血的治疗,可以透过服用药物或在病症较严重时进行骨髓移植。骨髓移植是最能达到痊愈效果的方法,但进行期间却有很大的风险。从合适捐赠者移植来的骨髓会取代失效的骨髓,骨髓内多能化干细胞会重新组成所有血液细胞,建立病患者一套新的免疫系统、红血球血小板。但是除了移植失败外,新造的白血球亦有攻击身体内其他细胞的可能性,称为“移植物对抗宿主疾病”。

再生不良性贫血一般治疗上开始会采用抗胸腺淋巴细胞球蛋白(ATG或抗淋巴球球蛋白),配合约几个月环孢菌素的疗程,首先压抑免疫系统,使造血细胞恢复功能,来调节免疫系统。在压抑免疫系统期间,由于白血球低下,病人会被保护于尽量减少微生物的房间,以减少感染的风险。温和的化学疗法使用环磷酰胺长春新碱对治疗有效。抗体疗法,如使用ATG,针对攻击骨髓的目标T细胞。使用类固醇一般都没有效用。

跟进工作 编辑

病人需要接受定期的全面血球统计,以确定状况。

约10-33%的再生不良性贫血的病人会发展出一种罕有的病症,称为“阵发性夜间血红素尿症”(简称PNH,即贫血以外加上血小板减少症及/或血栓),一般解释是指骨髓为对抗免疫系统的攻击而产生的逃避机制。流式细胞术是一种测试再生不良性贫血的病人是否患上PNH的认可的方法。

参见 编辑

注释 编辑

  1. ^ Acton, Ashton. Aplastic Anemia. ScholarlyEditions. 22 July 2013: 36. ISBN 978-1-4816-5068-7. Aplastic anemia (AA) is a rare bone marrow failure disorder with high mortality rate, which is characterized by pancytopenia and an associated increase in the risk of hemorrhage, infection, organ dysfunction and death. 

外部链接 编辑

医疗科学 - 医学 - 血液学 - 编辑
骨髓恶性肿瘤白血球
淋巴系统: 淋巴型白血病 (急性、 慢性) | 淋巴瘤 (何杰金氏病、 非何杰金氏淋巴瘤) | 淋巴增殖性病变 | 骨髓癌 (多发性骨髓癌、 质浆细胞瘤
骨髓: 骨髓性白血病 (急性、 慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原发性血小板增多症、 红血球增多症) | 骨髓成形不良症候群 | 骨髓纤维化 | 嗜中性白血球过低症
红血球
贫血 | 血色病 | 镰刀型红血球疾病 | 地中海贫血 | 溶血反应 | 再生不良性贫血 | 蚕豆症 | 遗传性球形红细胞增多症 | 遗传性椭圆形红血球增多症 | 其他血红蛋白病
凝血因子血小板
血栓形成 | 深静脉血栓形成 | 肺栓塞 | 血友病 | 自发性血小板缺乏紫斑症 | 血栓性血小板缺乏紫斑症 | 弥散性血管内凝血